苏州大学附属儿童医院冷球蛋白血症推荐专家

苏州大学附属儿童医院，创建于1959年，是国家儿童区域医疗中心创建单位和江苏省卫生健康委员会直属的儿童专科医院。医院拥有26个临床专业科室，其中小儿血液病专业为国家临床重点专科建设单位，拥有丰富的临床经验和先进的诊疗技术。医院是国家血液系统疾病临床医学研究中心（儿科部）和多个省级临床与科研平台成员单位，致力于冷球蛋白血症等血液系统疾病的研究与治疗。医院承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务，包括冷球蛋白血症等血液系统疾病，并积极参与相关疾病防治工作。作为江苏省儿科紧急医学救援基地，医院在冷球蛋白血症等疾病救治方面发挥着重要作用。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。