绍兴市人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

流行病学：1951年由 Churg 和 Strauss报道，又称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss Syndrome，CSS）。国外报道的总患病率为10.7-13.0/百万，年发病率为0.5-6.8／百万。支气管哮喘人群中 EGPA 的发病率为0-67/百万，年发病率则高达64.4／百万，远高于总人群中 EGPA 的发病率。我国尚缺乏流行病学资料。临床表现：EGPA 可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。发病机制：组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ anti-neutrophil cytoplasmic antibodies ，ANCA）

肉芽肿性多血管炎是一种较为罕见的自身免疫疾病。可以累及身体多个组织器官。常见中耳、内耳、乳突受累，表现为耳炎、感音神经性听力丧失、眩晕和软骨炎。眼部可呈现红眼和水肿，可发生鼻泪管炎症和阻塞、结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎或视网膜血管炎，甚至可能导致永久性失明。也有的出现“鞍鼻”，肺部表现为单发或多发的肺结节，有时引起胸痛、呼吸短促、咳嗽、咯血等症状。

它是抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的一个类型，患病率约为1/25,000，平均起病年龄是40岁，病因不明，患者的预后取决于疾病严重程度和疾病范围，也同样取决于治疗是否及时。经治疗后，约有80%患者可达到完全缓解，然而其中有一半患者最终出现复发；复发可在维持缓解期或在治疗终止后，继续治疗或者加强治疗通常可控制疾病。因此此类患者一定要及时就医，定期随访，避免复发，切忌拖延，耽误病情。

对于医生而言，需做好该类罕见病的诊断和鉴别诊断，在临床诊疗中善于观察，勤于思考，以患者为整体培养系统性诊疗思维，并积极联合多学科对患者进行及时、充分地诊断治疗，以期最大程度减轻患者病痛、改善患者预后。

变应性，肉芽肿性血管炎，主要累及中小动脉系统。

该疾病可发生在任何年龄段，可累积多个器官，多伴有全身症状，如发热，消瘦，全身的不适，肌肉的痉挛性的疼痛。可出现皮下的小结节，淤斑，紫癜，甚至是溃疡。但累以及心脏时，可出现心梗和心力衰竭。累及周围神经时，可出现神经炎，累及腹部器官可出现腹痛，腹泻。累及肺部时常出现咳嗽，咯血。

发病后治疗早期一般针对变应性肉芽肿单独使用口服泼尼松，之后小计量维持，晚期注射甲泼尼龙等药物，如效果不佳，给与环磷酰胺或是硫唑嘌呤治疗。

一天，四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者，进来之后就愁眉苦脸，对医生说到：“医生，我同房没有精子。”

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早期干预对外周动脉疾病慢性全闭塞病变患者健康状况结局的影响

不卖关子，先通报该研究结论：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究5月10日在线发表于米国《血管外科杂志》(JVS) ，研究分析了无创和早期有创治疗对不伴有和伴有慢性全闭塞(CTO)的下肢外周动脉疾病(PAD)患者随访12个月后健康状况的影响。

耶鲁大学医学院

该研究论著第一作者是米国耶鲁大学医学院的Roberto C. Cerrud-Rodriguez博士。

使用国际(米国、荷兰和澳大利亚)观察纵向PORTRAIT注册表,研究团队纳入了2011年6月至2015年12月期间近期出现PAD症状的患者。

他们使用外周动脉问卷(PAQ)在首次就诊、3个月、6个月和12个月的随访中评估PAD特异性健康状况。

在倾向匹配加权队列中，他们比较了早期侵入性(3个月血管重建)与非侵入性(运动、药物治疗或戒烟)患者CTO状态和治疗组的特征。

然后，研究团队评估了12个月的健康状况轨迹，作为CTO状态、治疗组和月份之间的3向相互作用，使用多水平广义线性回归模型进行重复测量，调整基线健康状况，在地点和患者水平上具有随机效应。

该研究团队纳入581名参与者，平均年龄66.62±9.33岁，女性34.3%，白人90.8%，其中353名(60.8%)无CTO病变，228名(39.2%)有CTO病变。

早期有创治疗分别为96例(27.2%)和70例(30.7%)。

与对照组相比，CTO患者更有可能具有较低的静息ABI、多级别疾病和严重的跛行;CTO患者与非CTO患者的基线健康状况无显著差异，平均Summary评分分别为45.14±20.26分和45.90±21.24分。

轨迹没有因CTO状态而不同，无论CTO状态如何，早期侵入性治疗与非侵入性治疗的轨迹都更高。

评分随着时间的推移而增加，在非侵入性组和早期侵入性组中，最大的改善发生在3个月时。

CTO与非CTO的平均评分在每个时间点上没有差异，无创治疗的12个月平均评分为70.26 vs. 71.17，早期有创治疗的12个月平均评分为84.93 vs. 79.20。

该研究发现：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。

在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究重要信息

研究类型：使用PORTRAIT(以患者为中心的与外周动脉疾病治疗实践相关的结果：调查轨迹)数据的观察性纵向队列研究。

关键发现：与单纯药物治疗相比，581例因PAD导致的跛行患者的早期有创治疗（侵入性治疗）改善了健康状况，无论是否存在慢性全闭塞(CTO)，尤其是在3个月的随访中。对于两种治疗策略，CTOs患者与非CTOs患者在每个时间点的健康状况没有差异。

结论:早期干预策略可改善伴有和不伴有慢性全闭塞的跛行患者12个月的健康状况。

附：闭塞性外周动脉疾病

渐进式动脉狭窄

动脉逐渐狭窄通常是由于动脉粥样硬化，其中胆固醇和其他脂肪物质(动脉粥样硬化或动脉粥样硬化斑块)沉积在动脉壁上。

动脉粥样硬化可逐渐使动脉内部(管腔)变窄并减少血流量。通常在血液中携带的钙也可能积聚在血管壁上，使动脉硬化并使动脉变窄。

不太常见的情况是，由于动脉壁肌肉的异常生长(纤维肌肉发育不良)、炎症(血管炎)或附近肿块(如肿瘤或正在扩张的充满液体囊肿造成的血管外压力，动脉逐渐变窄。

动脉突然阻塞

当血栓在已经变窄的动脉中形成时，可能会导致动脉突然完全阻塞。当血栓从心脏或主动脉等部位脱落(成为栓子)，穿过血流，并停留在下游动脉时，也可能导致突然的阻塞。

一些疾病会增加血凝块形成的风险。它们包括心房颤动、其他心脏疾病和凝血障碍。可能由自身免疫性疾病引起的血管炎症也可能导致动脉突然阻塞。

有时，动脉粥样硬化会破裂进入血管，引发血栓的形成，突然阻塞动脉。其他时候，一块脂肪物质从动脉粥样硬化中脱落，突然阻塞动脉。

突然阻塞也可能是由主动脉夹层引起的，主动脉内层撕裂，血液通过撕裂涌入，将主动脉内层与中间层分离。随着夹层的扩大，它会阻塞一条或多条与主动脉相连的动脉。

下尿路与男性生殖器的解剖结构是非常复杂而又重要的。

1、改变不良的生活习惯：患者需进行健康的生活方式，避免过度手淫及性生活、久站、久坐、熬夜、过度劳累等；戒烟戒酒，规律饮食，注意局部卫生；同时可以进行饮食调整，可补充雄激素的食物以及含锌、精氨酸、钙的食物等；另外可进行跑步、游泳、俯卧撑、深蹲等，有效的恢复盆底肌肉力量，缓解早泄症状;