简介:

太原市第四人民(结核病)医院始建于1952年,是一所三级甲等专科医院。2020年4月,入选全省可面向社会做新冠病毒检测的医疗卫生机构名单。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

柏景鹏
true 柏景鹏 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
肺部肿瘤,肺小结节,肺结核,结核性脓胸的诊断和外科治疗。
郑梅花
false 郑梅花 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
腹部、妇科、浅表器官、血管超声诊断
靳民路
true 靳民路 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
擅长甲状腺,胃肠,肝胆胰,乳腺,疝,后腹膜肿瘤等普外科疾病诊治。以及淋巴结结核,附睾结核,结胸壁结核,脓胸,结核性腹膜炎等外科治疗。合并感染疾病(HIV,结核等)的外科疾病的手术治疗。
王利芬
true 王利芬 副主任医师
好评率:99% 接诊量:398 平均响应:1小时
肺结核,结核性胸腹膜炎,结核性脑膜炎,盆腔结核,慢性阻塞性肺疾病,哮喘,肺部感染等肺科疾病。
王霄峰
false 王霄峰 副主任医师
好评率:100% 接诊量:20 平均响应:-
胸心外科资深副主任医师,对胸外科疾病诊治有较深造诣,对结核病外科治疗研究独树一帜。
李东
true 李东 副主任医师
好评率:96% 接诊量:82 平均响应:-
结核病,艾滋病,梅毒,布鲁氏杆菌病的诊断与治疗
梁变香
true 梁变香 主治医师
好评率:99% 接诊量:389 平均响应:15分钟
擅长结核病、艾滋病合并机会性感染,梅毒等的临床诊治
康慧
true 康慧 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
艾滋病暴露前后预防,艾滋病合并机会性感染的诊治,结核相关疾病等
宋觉敏
false 宋觉敏 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长结核病、艾滋病机会性感染及其并发症、梅毒、布氏菌病、新冠肺炎的诊治;
刘燕燕
true 刘燕燕 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
肺部感染性疾病,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,胸腔积液,对呼吸与危重症医学科的危重症有丰富的临床经验,熟练掌握气管镜、呼吸机,肺功能等专业技术。
患友问诊

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:19
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