简介:

山西中医药大学附属医院始建于1983年,1988年6月开诊,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性中医医院,是国家重点建设中医医院、国家中医药传承创新重点建设单位、全国中医医院中医药文化重点建设单位、全国中医药文化宣传教育基地、全国首批中医(全科)住院医师规范化培训基地、国家中医临床教学培训示范中心、国家中医紧急医学救援队伍和紧急医学救援基地、全国首家国家区域中医医疗中心建设依托单位。医院建筑面积12.7万㎡,编制床位1200张,实际开放床位909张。设有行政职能科室37个,临床医技科室50个,病区17个。现有国家级重点学科2个(中医脾胃病学、中医儿科学);省级重点学科2个(中医内科学、中医儿科学)、校级重点学科3个(中医内科学、中医儿科学、中医妇科学);国家级重点专科1个(脾胃病科)、国家中医药管理局重点专科4个(肛肠科、脾胃病科、脑病科、内分泌科)、省级重点专科13个。国家级名老中医药专家传承工作室4个;国家级名中医传承工作室1个;省级名中医传承工作室9个,校级传承工作7个,院级中医学术流派传承工作室6个;中国中医科学院西苑医院“岐黄学者”工作室6个。获批全省首家“国医堂”。在职职工1047人,其中卫技人员909人,副高级以上职称207人。国医大师1人、全国名中医1人、国家级中医药高等教育教学名师1人、国务院特殊津贴专家6人、突出贡献中青年专家1名、国家中医药管理局岐黄学者1人、青年岐黄学者1人、全国优秀中医临床人才8人、山西名医2人、山西省名中医17人、三晋英才41人,山西省学术技术带头人3人、国家级师承指导老师13人、省级师承指导老师18人。医院始终坚持以中医为主的办院方向和“以病人为中心”的服务宗旨。确立了“以德立院、质量强院、科技兴院、文化筑院”的发展战略,形成了“崇仁、尚实、精业、善学”的医院精神,始终坚持公立医院公益性,注重履行社会职责,把社会效益放在首位,开通了“绿色生命通道”等多项惠民举措,受到了社会各界好评,走出了“公益与效益同步,患者与医院双赢”的健康发展模式。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

李宝乐
true 李宝乐 副主任医师
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梁志刚
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薛云峰
true 薛云峰 副主任医师
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韩丽娟
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患友问诊

小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

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2024-11-20 12:29:37

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

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2024-11-20 12:29:37

我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37

我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:29:37
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