简介:

太原市太航医院位于山西省太原市小店区并州南路107号,是一所集医疗、预防、教学、科研为一体的综合医院,是太原市爱婴医院、山西医科大学实习基地。获得“社会公益活动优秀单位”、“先进基层工会”等荣誉X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

谢晓轩
true 谢晓轩 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:99% 接诊量:2042 平均响应:30分钟
1.新生儿疾病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,新生儿败血症,新生儿肺透明膜病,早产儿,新生儿溶血病等 2.呼吸系统疾病如呼吸道急慢性感染(如上呼吸道感染 喉炎 支气管炎 毛细支气管炎 肺炎),呼吸道变态反应性疾病(支气管哮喘 咳嗽变异性哮喘)等 3.消化系统疾病:小儿腹泻,水电解质紊乱,厌食,胃肠炎等 4.营养障碍:营养性维生素D缺乏,小儿肥胖,营养不良等 5.传染性疾病:手足口病,水痘,猩红热,病毒性腮腺炎等
杨花
true 杨花 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:100% 接诊量:25 平均响应:-
熟练诊治儿科常见疾病如:发热、咳嗽、腹痛、腹泻等呼吸与消化系统疾病; 新生儿疾病:黄疸、吐奶、肠绞痛、便血等新生儿常见疾病; 传染性疾病:水痘、手足口病、猩红热、流行性腮腺炎、流行性感冒、新冠病毒感染等常见传染病。
李晓红
false 李晓红 副主任医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经内科常见病、多发病
裴旭东
false 裴旭东 主任医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病,阿尔茨海默病
李佳
true 李佳 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
口腔内科 口腔外科 固定义齿 活动义齿 种植牙 牙齿正畸
程建军
false 程建军 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:52 平均响应:-
脑血管病,阿尔茨海默病,帕金森病,癫痫
高燕
true 高燕 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长诊治新生儿常见病、多发病及急危重症等疾患,尤其对新生儿黄疸、新生儿肺炎、早产儿、新生儿呼吸窘迫综合征等疾病诊疗有丰富经验,可熟练进行气管插管、腰椎穿刺等操作,积极参与科室急危重症患儿的抢救工作。
朱巧巧
true 朱巧巧 主治医师
三级其他 太原市太航医院
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内科
郭晓如
false 郭晓如 主治医师
三级其他 太原市太航医院
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脑血管病及阿尔茨海默病
赵宇庭
false 赵宇庭 主治医师
三级其他 太原市太航医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病,阿尔茨海默病等
患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44

一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:38:44
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