简介:

太原钢铁(集团)有限公司总医院是一所三级甲等综合医院,开放床位1100张,现有职工1335人,高级专业技术人员222人,心血管内科、消化内科、心胸外科、超声科、医学影像科、烧伤科、职业病科。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

肖爱莲
true 肖爱莲 主任医师
好评率:99% 接诊量:6455 平均响应:15分钟
擅长肺结节,肺炎、肺癌、支气管哮喘。咳嗽,肺气肿,肺心病等,擅长呼吸介入气管镜下肿物切除、支架、良恶性气道狭窄等疾病的诊治。
陈晶静
true 陈晶静 副主任医师
好评率:100% 接诊量:307 平均响应:15分钟
肾炎 肾衰竭 肾病综合征 尿路感染 痛风性肾病 糖尿病肾病 高血压肾损害 浮肿性疾病 高血压 糖尿病 痛风 慢性阻塞性肺疾病 等内科常见疾病
余雪梅
true 余雪梅 副主任医师
好评率:100% 接诊量:1069 平均响应:15分钟
擅长妇产科:孕期保健,病理产科,妇科内分泌,妇科炎症,不育不孕,妇科肿瘤,盆底康复,产后康复等。
白颖
true 白颖 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
王冬梅
false 王冬梅 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长内科疾病,尤其是呼吸内科疾病的诊治
赵玉保
true 赵玉保 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
泌尿系统结石、肿瘤及前列腺疾病等。
郭芳
true 郭芳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:49 平均响应:-
郭芳,硕士研究生,副主任医师,毕业于西南医科大学呼吸内科专业,擅长诊治呼吸系统常见病、多发病,如:上呼吸道感染、流行感冒、支气管炎、慢性阻塞性肺疾病患者、肺部肿瘤、支气管哮喘和胸腔积液的治疗。肺栓塞、间质性肺炎、过敏性肺炎、结节病、急性成人呼吸窘迫综合症、风湿性疾病引起的间质性肺炎等呼吸系统疑难病诊治及呼吸衰竭、重症肺炎、哮喘持续状态、感染中毒性休克和多脏器衰竭等危重患者的抢救治疗。
薛秀萍
true 薛秀萍 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2949 平均响应:-
能够熟练处理内科常见病,多发病,如高血压,冠心病,心律失常,心功能不全,及糖尿病,甲状腺功能减退症,痛风糖尿病酮症酸中毒等,支气管哮喘,慢性阻塞,性肺疾病,有丰富的临床经验
靳花
true 靳花 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
二十余年临床经验,擅长妇产科常见病、多发病诊治
李娜
true 李娜 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
高血压,冠心病,心衰,室性早搏,心血管急危重症
患友问诊

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26

我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:45:26
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