中日友好医院（简称“中日医院”）是国家卫生健康委员会直属大型综合性三级甲等医院，于1984年10月23日开院。时任中共中央总书记胡耀邦同志、时任全国政协主席邓颖超同志分别题写院名。 中日医院现编制床位1610张（含北区、西区），集医疗、教学、科研和预防保健等多项功能为一体，并承担中央保健医疗任务、国家卫生应急救援队任务，附设中日友好临床医学研究所，同时还是世界卫生组织戒烟与呼吸疾病预防合作中心、国家卫生计生委远程医疗管理与培训中心。 中日医院是我国在改革开放后首批国外无偿援助项目，是当时中国最富于国际色彩、设施最为先进的现代化医院。自诞生之日起，中日医院就站立在了时代的前列，承载了国家引领医院体制改革、实现医学卓越创新，建设中国最现代化医院的重托。 医院的内分泌科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、老年医学科、急诊医学科、胸外科、疼痛科、中医风湿病科、中西医结合肿瘤内科、中医肺病科、肛肠科、临床护理专业等科室及专业被评为国家临床重点专科建设项目。 中日医院现有副高级技术职称以上人员500余人，硕士研究生学历以上人员1000余人，博士和硕士生导师200余人。先后承担了400余项国家级、省部级科研课题，曾获多项国家级、省部级科技奖励。医院是北京大学和北京中医药大学的临床医学院，北京协和医学院的教学医院，与北京航空航天大学等国内知名学术机构建立战略合作关系，与日本、美国、英国等多个医疗机构和大学建立了长期友好合作关系。 医院是北京市A类定点医疗机构。国际部被外国人在京协会评为“外国人在京就医国有医院满意率第一单位”，目前已与国内外40余家商业保险公司开通直付业务。 医院在党建及精神文明建设方面成绩突出，获得全国文明单位、首都文明单位标兵、国家卫生计生委直属机关文明单位、全国卫生系统创先争优先进集体等荣誉称号。 当前，全院上下秉承“昌明进取，正道力行”的院训和“以教为政，为职工建设良好的事业发展平台”的核心管理理念，以“照护生命与健康”为使命，以“做中国医疗事业先进的思想源和强劲的动力源”为愿景，确立而立之后“一年转观念、二年入轨道、三年开局面”的阶段性发展目标，构建以业务技术管理体系和经济经营管理体系为主要内容的现代医院管理体系，共同创造中日医院更加美好的未来。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。