浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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北京航天总医院始建于1958年,隶属于中国航天科技集团公司,是北京南郊地区规模最大的一所综合性医院。承担着航天科技集团公司数万名员工的职业病防治、检工作,肩负着大型飞行试验的医疗保障任务和广大职工家属以及周边约50万居民的医疗、护理、健康管理、预防保健工作。北京航天总医院地处丰台区南苑东高地,占地面积近5万平方米,现有16个病区,开放床位550张,分38个临床、医技专业科室,共有员工1180名,其中,高级专业技术人员112名,中级专业技术人员260人,硕士研究生以上学历人员74名,其中博士学历人员10名。医院设备总值逐年增长,拥有3.0T、MRI、64排螺旋CT、数字减影血管造影(DSA)、骨密度仪、高压氧舱等大型设备,建成了HIS医院信息系统、LIS检验系统和RIS放射信息系统,并成为北京市首批实施医疗保险持卡实时结算的试点医院之一。院内设有中国航天科技集团公司的工业卫生职业病防治中心、体检中心和医学影像中心、关节镜中心、口腔医学治疗中心和《中国现代医药》杂志编辑部。建有国家级酶学校准实验室,拥有国家卫生部批准的3个专科医师培训基地,是中国协和医科大学、南京医科大学的临床教学医院,是北京大学医学部教学培训基地,也是郑州大学和遵义医学院硕士研究生培养基地。北京航天总医院长期与各大医院进行业务交流与合作,开设专家诊区,常年聘请北京协和医院、北京肿瘤医院、天坛医院、儿童医院、阜外医院、中日友好医院、妇产医院、同仁医院等医疗机构的100余位知名专家教授来我院坐诊和业务指导。我院在急性脑栓塞超早期溶栓治疗、人工关节置换术、人工血管搭桥术、腹腔镜、宫腔镜等微创技术已达到或接近国内先进水平;在冠心病介入治疗、颈动脉狭窄、颅内动脉瘤、肝癌、子宫肌瘤等介入治疗取得丰富经验。到目前为止医院成功举办两届“全国骨科临床解剖培训班”;先后选派60人到美国、欧洲、香港、澳门等国家和地区进行学术交流,并与华中科技大学联合开办了研究生学习班,与南卡罗来纳大学、克莱门森大学、哈佛大学等美国知名高校医学院签订了学术交流协议。随着航天事业的飞速发展和区域人口的日益增加,北京航天总医院不断拓展服务功能,提高服务质量,提高救治能力。本着“为航天事业服务、为人民健康服务”的使命,实践“仁爱、求精、团结、奉献”的医院精神,正朝着“南郊地区特色一流、北京同级同类领先、全国范围知名的大型综合医院”的目标迈进。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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