简介:

首都医科大学附属北京潞河医院位于北京市通州区新华南路82号,北京市通州区翠屏西路43-45号,始建于1878年,占地面积60亩,是一所集医、教、研、防于一体的三级综合医院,是北京市医保定点医院。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

刘新海
true 刘新海 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长身体各部位色素痣、血管瘤、瘢痕的整形外科治疗,尤其是先天性巨痣的整形外科治疗
路明亮
true 路明亮 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1.5万 平均响应:-
慢性胃炎,消化性溃疡,功能性胃肠疾病,返流性食管炎,病毒性肝炎,自身免疫性肝病,胰腺炎,消化道息肉及早癌的内镜下治疗,食管静脉曲张套扎治疗,胰胆管结石内镜下取石等
陈亚利
false 陈亚利 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
闫昌葆
true 闫昌葆 副主任医师
好评率:100% 接诊量:12 平均响应:-
糖尿病足综合治疗及保肢,静脉曲张微创治疗,外周血管病变,下肢动脉缺血,静脉血栓,主动脉疾病
张杰
false 张杰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
杨婧
true 杨婧 副主任医师
好评率:- 接诊量:8 平均响应:-
肺癌 骨转移瘤 食管癌 结直肠癌 胃啊 卵巢癌等实体肿瘤
姚兴祺
true 姚兴祺 副主任医师
好评率:100% 接诊量:7 平均响应:-
癫痫,脑血管疾病,头痛
尹红军
true 尹红军 副主任医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
急性呼吸系统感染,慢性气道疾病
王雪梅
false 王雪梅 主任医师
好评率:100% 接诊量:128 平均响应:-
帕金森及神经内科疾病
高喜君
true 高喜君 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.8万 平均响应:-
擅长慢性支气管炎、慢阻肺、肺炎、高血压、心衰、冠心病、糖尿病、胃肠疾病等多发病及常见病的诊治。
患友问诊

五十四岁女性患者,因膝盖关节痛咨询用药问题,经医生诊断有骨质增生硬化情况。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

骨折后2天,CT报告显示骨质边缘硬化,无流鼻血和肿胀史,曾受过伤。患者男性65岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

我腰部不适5、6天,胃口下降,睡眠质量不佳,大小便正常,有慢阻肺和腰椎病史,正在服用药物,想知道如何治疗。患者男性61岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

骨质硬化,轻微疼痛,CT检查提示牙骨质瘤。患者男性25岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

颈椎曲度变直、骨质增生硬化,伴有颈椎疼痛和鼓包的感觉,是否需要治疗?患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

患者在5月6日因髌骨粉碎性骨折接受手术,术后出现钢钉排异和骨质硬化,现伤口发红,想了解如何处理。患者男性25岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

骨髓硬化,白细胞升高,想了解四叶参是否能降低白细胞。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

我在路上被一辆拐弯的车撞了,拍了个片子,想请教一下是什么问题?患者女性33岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

骨折两年,注射PRP效果不佳,寻求其他治疗建议。患者女性30岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32

74岁女性,患有骨硬化、甲状腺结节和高血压,咨询鱼磷脂胶囊的适用性。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:35:32
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