南京市妇幼保健院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

南京市妇幼保健院,成立于1936年,是南京医科大学附属妇产医院、爱婴医院,省内三级甲等妇幼保健院。医院位于市中心,占地面积2.02万平方米,总建筑面积10.57万平方米。医院拥有1000张编制床位,职工总数1783人,其中包括多位博士、硕士及博导。医院学科体系完善,腔镜科为卫生部四级妇科内镜手术培训基地,产科、产前诊断研究室等科室为省级临床重点专科。特别在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗方面,医院具有丰富的临床经验和先进的技术设备,致力于为患者提供优质的医疗服务。南京市妇幼保健院,为您的健康保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

马小玲
true 马小玲 主任医师
好评率:100% 接诊量:12 平均响应:15分钟
尖锐湿疣,痤疮,黄褐斑,扁平疣,湿疹,荨麻疹等
宋家俊
true 宋家俊 住院医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
对婴幼儿湿疹,痤疮,性病,黄褐斑等常见皮肤病以及皮肤美容光电治疗有较丰富临床诊疗经验。
患友问诊

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

患者在胳膊上发现紫色点点,今天才出现,未伴随其他不适,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:40:42

20岁的年轻患者被诊断出原发性血小板增多症,血小板计数为750,目前只在服用阿司匹林预防血栓形成,想了解是否需要进一步治疗和如何管理病情。

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2024-09-15 09:40:42

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

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2024-09-15 09:40:42

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

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2024-09-15 09:40:42
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