江苏省人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

江苏省人民医院,作为江苏省属三级甲等综合性医院,是国家重大疫情救治基地和国家级紧急医学救援基地,具有强大的医疗实力。医院设有血栓性血小板减少性紫癜(TTP)专科,拥有一流的治疗团队和先进的技术设备。医院是国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位,也是首批江苏省研究型医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病的诊疗方面具有丰富的临床经验,为患者提供高质量的医疗服务。医院始终坚持“以人为本、回报社会”的宗旨,努力为患者提供更加优质、高效的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

侯麦花
true 侯麦花 主任医师
三级甲等 江苏省人民医院
好评率:99% 接诊量:1471 平均响应:15分钟
擅长疑难重症少见皮肤病的诊治。尤擅长重症银屑病,痤疮,梅毒,药疹,坏疽性脓皮病,化脓性汗腺炎的诊疗。
屈晓燕
false 屈晓燕 副主任医师
三级甲等 江苏省人民医院
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
待补充
患友问诊

血小板减少性紫癜,置换血无效,人不清醒,担忧治疗风险。患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:31:32
科普文章

展开更多

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号