南京市儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,作为我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一,致力于为患儿提供全方位的医疗、康复、保健、预防服务。医院开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面,医院拥有一支专业的医疗团队,采用先进的治疗技术和设备,为患儿提供精准、高效的治疗方案。南京市儿童医院始终秉持“以患儿为中心”的服务理念,竭诚为我国广大儿童健康事业贡献力量。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

吴红巾
true 吴红巾 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:99% 接诊量:220 平均响应:2小时
胎记 咖啡斑 太田痣 血管瘤 鲜红斑痣 白癜风 色素痣 皮肤过敏 特应性皮炎 湿疹 荨麻疹 药物过敏 脓疱疮 单纯疱疹 病毒疣 玫瑰糠疹
王申
true 王申 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:15分钟
擅长治疗儿童皮肤科常见病,如湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、常见毛发及甲相关疾病、浅表血管瘤、太田痣、咖啡斑、白癜风等疾病的诊治,可熟练操作调Q755激光、595脉冲染料激光、308准分子激光、皮肤镜等。
林如峰
true 林如峰 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
反复呼吸道感染,发热,免疫力低下,贫血,白细胞异常,血小板数量异常。淋巴结肿大,皮肤出血点等
宋闯
true 宋闯 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:19 平均响应:-
湿疹、特应性皮炎、脱发、斑秃、荨麻疹、浅表血管瘤等皮肤病
孙晨
false 孙晨 住院医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
儿童皮肤病
患友问诊

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

我最近发现自己身上有很多淤青,不知道是怎么回事?

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-09-15 09:29:22
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