骨髓增生可能出现贫血症状、出血倾向、骨骼症状、肝脾肿大、易发感染等症状。
1.贫血症状:贫血是骨髓增生常见症状之一,患者会出现乏力、疲劳、气短、心悸等贫血相关症状。
2.出血倾向:由于骨髓增生导致血小板异常增多或功能异常,机体会比较容易出血,有鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等表现。
3.骨骼症状:骨髓增生可导致骨骼异常,患者出现骨痛、骨折、关节肿胀和疼痛等症状。
4.肝脾肿大:部分骨髓增生患者可能会出现肝脏肿大,导致右上腹不适或疼痛。也可能导致脾脏肿大,会出现左上腹疼痛、脾区叩击痛。
5.易发感染:由于骨髓增生导致正常造血功能受损,患者免疫功能低下,容易发生感染,比如反复发热、上呼吸道感染等。
骨髓增生的症状可能因个体差异而有所不同,严重者建议及时就医。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
想要早期发现骨髓异常综合征可以从以下几个方面来看:
第一、贫血。绝大部分骨髓异常增生综合征的患者都有不同程度的是贫血的症状,贫血程度可以轻可以重,患者主要表现为面色苍白、头晕乏力、心慌气短和活动耐量的降低。而且患者表现的贫血不是一般的营养元素缺乏导致的贫血,而是一般的抗贫血药物所不能治愈的难治性的贫血,甚至随着时间的推移逐步的加重。
第二、感染。不到一半的骨髓增生异常综合征患者会出现发热的症状,其中以低热或中等程度发热更为多见,很少出现高热的情况,部分患者还可以出现口腔炎症、肺部感染等伴随的症状。感染的发生多数都是和患者体内白细胞数量的降低或者质量的异常相关。
第三、出血。少数骨髓异常增生综合征患者会有皮肤黏膜的出血,部分病人也可以有牙龈、鼻腔的是出血,出血的症状往往和患者血细胞的减少是相关的,出现上述的贫血感染出血的症状,建议患者及时到医院血液科住诊,检查血常规,根据血常规的结果,判断是否需要做进一步的检查和治疗。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓异常增生综合征是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病。
骨髓是人体造血的场所,含有造血的种子细胞,我们常说的造血干细胞。由于疾病的影响,骨髓不能正常造血,人体就会表现为贫血、血小板减少、白细胞减少。骨髓异常增生综合征主要是骨髓的造血干细胞出现基因的突变,导致造血的数量和造血的质量发生变化,所产生的血细胞在形态上功能上出现变异,表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭并且具有向白血病转化的高危的风险,病人容易出现反复的感染发热,出现面色苍白乏力等贫血症状。
骨髓增生异常综合征过去曾被称为白血病,前期可以发生在任何年龄组,但是以中老年人为多见,男女都可以发病。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓增生异常综合征是可以选择联合化疗的方式进行治疗的,一般情况比较好。
骨髓中原始细胞的比值偏高的,这部分骨髓异常增生综合征的患者,可以尝试联合化疗的方式进行治疗,选择的药物比如蒽环类的,抗肿瘤药物,阿糖胞苷或者采取粒细胞集落刺激因子,联合化疗的这种所谓的预激化的治疗方式。目前有去甲基化的药物和传统的化疗药物的联合,比如阿扎胞苷、地西他宾和阿糖胞苷等这些联合,可以进一步的提高治疗效果。需要注意的是,骨髓增生异常综合征患者化疗后,骨髓抑制期要很明显长,需要在骨髓抑制期中加强支持治疗,隔离保护,做好日常的护理工作,以免出现感染出血,延误下一步的治疗。
在临床上骨髓增生异常综合征,低危患者主要目的是改善造血,提高生活质量,还可以采取支持治疗的方式,比如应用促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子或者促血管生成素,部分患者也可以使用去甲基化药物来提高治疗效果。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
大部分骨髓增生异常综合征没有明确的病因,也没有系统的预防的措施,但可以从以下几个方面加以注意:
第一,避免接触过量的辐射、苯以及有机溶剂、杀虫剂、化学燃料、农药、染发剂等这些放射性物质都有可能,损伤人体的细胞中的DNA,造成细胞DNA的断裂,诱发各种肿瘤,骨髓增生异常综合征是其中常见的肿瘤之一。
第二,避免接触化工原料,房屋装修时宜选用绿色的装修材料,尽量减少污染对身体的干扰。
第三,注意饮食的健康,进食容易消化、富含维生素的食物,保持作息规律,戒烟戒酒,减少不良的生活刺激。
第四,保持积极向上的心态,情绪稳定,劳逸结合,都可以增加机体的免疫机能。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓增生异常综合征伴随贫血,可以通过支持治疗、药物治疗等方法进行缓解。
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,除了引起贫血以外,还可以导致白细胞的减少和血小板的减少。骨髓增生异常综合征出现贫血,除了本身造血衰竭导致贫血以外,还有营养不良的因素参与,也有原位溶血引起无效造血的原因。
首先针对骨髓增生异常综合征,我们可以采取支持的方法来治疗贫血,比如输血,但是频繁的反复的输血,可以导致血色病,输血效果下降等一系列的问题。而且骨髓异常增生综合征的患者往往还有铁利用的障碍,体内铁往往负荷是过重的,可以配合使用去铁的药物来改善贫血的症状。
除此之外,促红细胞生成素是骨髓增生异常综合征患者有效的治疗贫血的药物。通过使用促红细胞生成素,可以部分的或完全的纠正贫血,使患者减少输血。当然对于骨髓增生异常综合征,还可以通过有效的化疗或者去甲基化的治疗,充分的降低原始细胞的比例,改善造血情况,都可以使血红蛋白提升,减少贫血的发生。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓异常增生综合征,需要进行实验室的检查病理的检查以及一些特殊的检查才能够确诊。
实验室的检查,一般需要进行血常规和涂片的检查,对于一些高度怀疑该病的患者,骨髓涂片的检查是确诊骨髓异常综合征的重要的方式。骨髓异常增生综合症患者,外周血可以有红细胞、白细胞、血小板中的一个或者多个的减少,多数还可以发现血细胞形态发育,骨髓穿刺涂片可以发现骨髓增生活跃或者明显活跃,少数患者增生是低下的,但主要的可以见到仪器,或者多系统的病态造血的表现。
病理学的检查是指通过骨髓病理活检是检查,可以看到骨髓腔内细胞的增生程度情况、原始细胞的情况以及是否伴随有纤维化的情况。此外,还需要通过对于,骨髓的流式细胞学的检查、基因学的检查、染色体的检查来更精细的诊断这个疾病。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓异常增生综合征患者出现鼻子出血需要紧急的加以处理。
首先可以通过压迫鼻翼的方式控制出血,如果效果不太理想,可以局部应用去甲肾上腺素加凝血酶的棉球进行填塞,必要时候还可以请耳鼻喉科进行后鼻道的填塞,通过棉球填塞压迫控制出血。血小板特别低的患者可以同时输入血小板,通过提高血小板数量来控制鼻子出血,当然鼻子出血根本原因还是骨髓异常增生综合征导致血小板的减少,充分的控制使骨髓异常增生综合征提高血小板数量,就可以避免反复出现鼻子或其他皮肤黏膜的出血。
控制骨髓增生异常综合症需要根据患者诊断时的危险分层进行有效的干预。对于低危患者可以使用促血小板生成素来提高血小板,对中风险的或者高风险的患者,可以通过去甲基化的药物或者使用异基因的造血干细胞移植来治疗这个疾病,通过有效的治疗患者的造血功能恢复,血小板上升,就可以有效的控制鼻子和其他皮肤黏膜出血。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓增生异常综合征的复查时间主要与不同分型和不同的治疗方法是相关的。
骨髓增生异常综合征是一种起源于造血干细胞的肿瘤性疾病,主要特征是骨髓造血功能异常、血细胞发育异常,表现为难治性的血细胞减少、造血功能的衰竭,骨髓增生异常综合征不可自愈,药物治疗也只是延缓疾病的进展,低危患者主要采取支持治疗、促造血治疗、甲基化治疗和免疫调节治疗等,中高危患者主要采取去甲基化治疗和异基因的造血干细胞移植治疗。
选择化疗的患者一般用药4~10天,所以复诊时间一般要在4~10天左右。选择异基因造血干细胞移植的患者,建议每三个月到半年复查一次,最迟不要超过一年,监测疾病进展是否存在复发的倾向,根据监测的情况选择治疗的药物,如果存在比较严重的贫血,出血白细胞减少等等情况,要加密复查的次数。
视频简介
作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴
骨髓异常增生综合征的治疗以改善造血、提高生活质量以及延缓疾病向白血病转化为主。唯一的根治方法是异基因的造血干细胞移植。
药物治疗是目前主要的治疗手段,主要包括免疫调节剂、免疫抑制剂、去甲基化药物等免疫调节剂,如来那度胺这类药物,对单纯的5q碱综合征和部分的低危患者是有效的,但长期应用会出现一些神经毒性等不良反应。免疫抑制剂可以用于部分低危的患者,去甲基化药物多数都是应用于具有向白血病转化倾向的这些高危性的患者。通过去甲基化的药物治疗,能够有效的减少输血,提高生活质量,并延缓向急性白血病转化的倾向。
低危患者还可以采用支持治疗来改善造血,提高生活质量。比如应用一些促红细胞生成素,提高血红蛋白,应用一些促血管生成素提高血小板,中高危患者主要是改善自然病程,使用去甲基化药物或者应用异基因的造血干细胞移植来治疗这个疾病。
展开更多