天津中医药大学第一附属医院（北院区）-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

天津中医药大学第一附属医院始建于1954年，是天津市开设最早、建设规模最大的中医医疗机构，全国省级示范中医院，全国百佳医院，全国百姓放心示范医院，天津市三级甲等医院，天津市十佳医院，天津市中医医学中心，全国中医文化建设示范单位和国家中医临床研究基地。医院分为南北两个院区，建筑面积总和26万平方米，装备3.0tmri、宝石能谱ct等高端医疗仪器千余台(架)，设35个临床和技术科室，103个专病门诊，开放床位2600张，在职员工2340人。医院日均门诊量8000余人次，年门诊量连续5年超200万人次，2013年达267万人次，位居天津市各医院门诊量榜首。医院拥有中国工程院院士2名，中国国医大师2名，国家有突出贡献专家4名，享受政府特殊贡献津贴专家12名，天津市政府授衔专家5名，博士生导师24名，天津市名中医23名；有国家级重点学科(专科)30个，包括针灸推拿学和中医内科学教育部重点学科2个，儿科、肿瘤科等国家卫生计生委重点专科4个，中医心病学、中医肾病学、中医疮疡病学等国家中医药管理局重点学科10个，血液科、风湿免疫科、内分泌科、骨伤科等国家中医药管理局重点专科13个，国家中医药管理局中医、中西医结合急诊临床基地1个；“针刺治疗脑病研究”和“中医药防治心血管疾病研究”教育部创新团队2个。近五年来，医院共获各级立项科研课题205项，取得科技成果鉴定93项，获各级科技奖励42项，其中天津市科学技术进步一等奖2项。医院先后与日本、韩国、德国、法国、瑞士、美国、俄罗斯、阿曼等40余个国家建立医疗合作关系，每年接待海外患者愈千人，名扬海内外，并连续两年获得“天津城市民生贡献奖”，成为了天津市一道靓丽的城市名片。多年来，医院以“中风病”、“冠心病”两大“国家中医临床研究基地”为核心竞争力，逐渐形成多学科齐头并进、中西医结合共同发展的良好势头。医院始终坚持“发展事业，服务社会，维护健康，造福人类”的宗旨，坚持“发挥中医优势，突出针灸特色，坚持‘五专’模式，借助西医优势学科，建设国内一流，世界知名的现代化中医医院”的发展战略，提出了“三个转变”(由追求数量型医院向提高质量型医院转变，由医疗型医院向研究型医院转变，由经验型管理向科学化管理转变)，着力打造一个中心(中国针灸中心)、两个基地(中风病和冠心病两个研究基地)、四个分中心(中西医结合肿瘤、中西医结合肾病、中西医结合儿科、中西医结合骨伤4个专科诊疗中心)，不断增强医疗特色和优势，提升医疗服务水平，努力建设成为人民群众满意的、中医特色鲜明的现代化中医医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。