简介:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“儿中心”，是一所集医、教、研于一体的国家儿童医学中心。医院始建于上世纪九十年代，拥有31个临床科室，床位800张，是上海乃至全国儿童医疗的重要基地。儿中心在小儿心血管、儿童血液肿瘤等领域具有国际领先地位，特别是小儿心脏中心、血液肿瘤中心，是全球最大的儿童诊治中心。近年来，医院在主动脉夹层等疑难重症疾病的诊治方面取得显著成果，成功挽救了无数患儿生命。医院还积极参与国内外医疗援助，为儿童健康事业贡献力量。主动脉夹层是一种严重的血管疾病,是主动脉管壁内膜发生破裂,动脉内的血液从破裂部位流入动脉壁的夹层中,形成夹层血肿,并逐渐使主动脉的内膜和中膜分离的疾病。，高血压 是本病发生的主要危险因素。 高龄 随着年龄增长,本病发生风险增高。 动脉粥样硬化 主动脉粥样硬化可增加本病的发生风险。 遗传性疾病 马方综合征、主动脉瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管疾病可增加本病的发生风险。 主动脉炎或心内膜疾病 巨细胞动脉炎、特发性主动脉炎、白塞病、梅毒、主动脉周围组织感染、感染引起的心内膜炎、特发性主动脉中膜退行性病变等导致主动脉结构发生异常,使本病的发生风险增高。 主动脉局部治疗或外伤 主动脉瓣膜置换术、介入治疗等局部治疗,外伤等造成主动脉损伤,都可以增加本病的发生风险。 孕产因素 妊娠和分娩与本病的发生有关。，主动脉，一般治疗 休息 绝对卧床休息,尽量避免活动。 避免用力。 心电监护 按照医生要求监测心率、血压、血氧、呼吸等指标。 吸氧 按照医生要求吸氧。避免自行调整氧流量。 调整饮食 如需立即进行手术,应立即禁食、禁水。 如不需手术,可选择清淡、易消化、营养丰富的食物,避免辛辣、刺激的食物或饮品。 舒缓情绪 保持放松,积极配合治疗,避免紧张、焦虑等不良情绪。 药物治疗 请在医生指导下使用,切勿自行用药 镇痛 通过药物缓解疼痛,避免因疼痛使病情加重,解除焦虑情绪。 常用的药物包括吗啡、哌替啶等。 控制血压 降压、降低心肌收缩力,预防夹层血肿的延展,避免发生主动脉破裂等严重情况。 控制目标：收缩压须控制在100～120mmHg,心率控制在60～80次/分。 降压治疗,常用硝普钠,起效迅速、降压效果明显,必要时可合用卡托普利、氯沙坦、呋塞米等其他降压药,但要注意出现血压剧降情况。 降低心肌收缩力和心率,常用β受体阻滞剂,如美托洛尔、艾司洛尔等。 不能耐受β受体阻滞剂者,可换用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（如地尔硫䓬、维拉帕米）。 手术治疗 根据分型采取不同的手术治疗方法。 StanfordA型主动脉夹层 应尽早进行手术。 常用的手术方式有Bentall手术、Wheat手术、升主动脉移植术和次全主动脉弓移植术等。 妊娠的发生StanfordA型主动脉夹层时,须联合多科室进行会诊,共同制定治疗方案,以挽救母亲为主要原则。 StanfordB型主动脉夹层 在药物等内科治疗的基础上进行手术治疗。 手术方式包括胸主动脉腔内修复术、直视支架象鼻手术、Hybrid手术、胸腹主动脉替换术等。，急性心肌梗死 相似点：胸痛、大汗等。 不同点：急性心肌梗死是冠状动脉发生堵塞导致心肌坏死的疾病,可以出现胸痛、胸闷等症状,血压可正常或降低。可通过心电图、超声心动图鉴别。 急腹症 相似点：恶心、呕吐、腹痛、粪便发黑等。 不同点：急腹症是腹腔内器官发生急性病变引起的综合征,腹主动脉多无异常。通过生化、血管超声、CT、腹部超声等可以鉴别。 感染性心内膜炎伴主动脉瓣关闭不全 相似点：胸痛等。 不同点：感染性心内膜炎伴主动脉瓣关闭不全是因主动脉瓣产生赘生物引起射血功能障碍的疾病,主动脉多正常。通过超声心动图等可以鉴别。 消化性溃疡伴出血 相似点：恶心、呕吐、腹痛、粪便发黑。 不同点：消化性溃疡伴出血是胃或十二指肠发生溃疡并引起出血的疾病。腹主动脉多无明显异常。可通过胃镜等进行鉴别。 胸膜炎 相似点：胸痛。 不同点：胸膜炎是胸膜发生的炎症,主动脉等多无明显异常。通过胸部CT等可以鉴别。 自发性气胸 相似点：胸痛。 不同点：自发性气胸时胸膜发生破裂,胸腔负压减小或消失,可出现持续呼吸困难等症状。通过胸部X线等检查可鉴别。，减少肥肉、油炸食品、零食的摄入，实验室检查 血常规 检查红细胞计数、血红蛋白含量等。 明确是否存在出血、感染等情况。 血生化 检查肝功能、肾功能、电解质等。 明确病情严重程度,可排除肝病、肾病、电解质紊乱等情况。 注意事项：急诊检查无须禁食水。 心肌坏死标志物 检查心肌细胞功能。 可以排除心肌梗死等疾病。 动脉血气分析 检查血液中氧气浓度、氧气分压、二氧化碳分压、酸碱度等。 可以明确是否存在组织缺氧、酸中毒等情况,排除呼吸衰竭等疾病。 注意事项 抽血时会抽取桡动脉（手腕）或股动脉（大腿根部）的动脉血。 抽血后应用力按压抽血的部位,直到血管不出血为止。 如果局部发现皮肤隆起、血液流出等情况,在加大压力的同时及时通知医生。 凝血功能 检查凝血时间等。 明确是否存在凝血功能障碍。 D-二聚体 明确是否存在异常凝血的情况,排除其他疾病。 影像学检查 超声心动图 检查心脏功能和结构、主动脉功能和结构。 主动脉夹层时,心脏结构多正常,主动脉可发现夹层和血流异常的情况。 注意事项 检查前按照医生要求暴露胸部。 检查时会在检查部位皮肤涂抹凝胶。一般情况下,凝胶对皮肤没有损伤。 检查时按照医生要求保持固定姿势,避免乱动。 检查后可将凝胶用纸巾擦除。 动脉血管超声 检查动脉功能和结构。 可发现血管存在夹层、血流异常的情况,明确病变部位和严重程度。 经食管超声心动图 检查食管附近的血管。 可明确是否存在升主动脉末端、主动脉弓和降主动脉病变,并明确病变的严重程度。 CT血管造影（CTA） 检查血管的结构和病变情况。 可发现血管存在夹层、血流异常的情况。 注意事项：检查前去除检查部位的饰品或金属物品；如有药物过敏史,应提前告知医生。 磁共振成像（MRI） 可以检查血管情况。 用于造影剂过敏,不适合进行CTA的情况。可明确病变的部位和严重程度。 注意事项：应去除含有金属材质的物品,以及电子产品、磁卡等；如体内装有钢板、植入式起搏器等医疗器械,应提前告知医生。 主动脉造影 检查主动脉的结构和病变情况。 可以明确主动脉破口部位、病变范围、入口和出口部位及病变严重程度等。 注意事项：检查前去除检查部位的饰品或金属物品；如有药物过敏史,应提前告知医生。 心电图 通过检查心脏电信号,检查心脏功能。 了解是否存在心肌梗死等疾病。 注意事项 检查前避免剧烈运动、情绪激动,去除身上的电子产品、手镯等。 检查时暴露前胸、双侧手腕和脚腕的皮肤,按照医生要求摆好体位,保持均匀呼吸,避免活动。医生让起身后再起身。，。
