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视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,主要影响视神经和脊髓。以下是该疾病可能出现的一些症状:
- 视神经炎:视力模糊、视力下降、失明,通常是单侧眼睛受累。
- 脊髓炎:背部疼痛、肢体麻木、无力、感觉异常、排尿和排便障碍等。
- 脑部症状:头痛、恶心、呕吐、认知障碍、癫痫发作等。
- 其他症状:可能包括共济失调、平衡和协调问题、肢体抽搐等。
这些症状可能会突然出现,而且症状的严重程度和发展进程因人而异。有些患者可能只经历一次发作,而另一些患者可能会反复发作。
需要注意的是,视神经脊髓炎谱系疾病的症状可能与其他神经系统疾病相似,因此准确的诊断通常需要结合临床表现、神经影像学检查(如磁共振成像)、脑脊液检查以及自身免疫抗体(如水通道蛋白4)检测等。
如果出现上述症状,尤其是视力或肢体感觉、运动异常,应及时就医,进行全面的评估和诊断。早期诊断和治疗对于控制病情、减少后遗症的发生非常重要。治疗方法可能包括免疫抑制药物、血浆置换、免疫球蛋白治疗等。个性化的治疗方案将根据患者的具体情况制定。
如果你或身边的人对该疾病有更多疑问或需要进一步的信息,建议咨询神经科及风湿免疫科医生或相关专业医疗机构,可提供更详细和个体化的建议。
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视神经脊髓炎是一种中枢神经系统疾病,主要影响视神经、脊髓等,可以遵医嘱吃激素类药物、免疫抑制剂、抗炎镇痛药等比较好。
1.激素类药物:主要是缓解炎症水肿给神经和脊髓造成的压迫和刺激性损伤,加快病情的缓解。常用药物有甲泼尼龙、地塞米松等药物。
2.免疫抑制剂:主要是抑制免疫系统的活动,减少炎症反应,常用的药物有如硫唑嘌呤、环孢素等药物。2.抗炎镇痛药:主要用来缓解疾病带来的疼痛等症状。常用的药物有布洛芬胶囊、塞来昔布胶囊等药物。视神经脊髓炎一般不能完全治愈,如果治疗合理,可以达到长期的病情缓解,如药物治疗,需要在医生指导下用药,切勿自行用药。
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视神经脊髓炎不好治,同时也不好治愈。视神经脊髓炎是一类累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可能和遗传因素、病毒感染、自身免疫等因素有关。由于其发病机制尚不明确,所以视神经脊髓炎不好治疗,也很难治愈。如果治疗合理,那么可以达到长期病情稳定。视神经脊髓炎急性期需支持治疗,比如应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,严重者采取血浆置换治疗,病情平稳后以免疫治疗为主,应用他克莫司、氨甲蝶呤等免疫抑制药物,辅以康复治疗。视神经脊髓炎是易复发、高致残性疾病,多因复发而加剧,总体预后较差,患者如确诊为视神经脊髓炎,建议及时规范治疗,避免延误疾病。
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作者 | 罕熊说
文章首发于 | 病痛挑战基金会公众号
打嗝,也可以很可怕?
有一群伙伴会立刻点头:是的!
每天频繁打嗝,每次能持续一小时,
伴有恶心、呕吐不止,吃啥吐啥,
用了种种手段都止不住,
最困惑的是,怎么检查都找不到原因……
这可能是一种重病的先兆——
当然,症状可不只有顽固打嗝、呕吐,
皮肤瘙痒、视物模糊、全身疲劳、
手脚灼热感剧痛、尿便障碍、
嗜睡、上半身像被捆住一样(束带感)…
有两项或以上这些情况出现时,
要及时检查神经系统,
看看是不是“脱髓鞘”病变,
不及时治疗或被误诊的话,
可能会有失明、瘫痪的风险!
什么是“髓鞘”?
这要先了解我们的神经系统——
中枢神经系统(脑、视神经、脊髓)
相当于“CPU”,
负责分析外部信息和下达指令;
从中枢神经系统到全身的神经系统,
都靠一束束神经纤维作为“数据线”,
“输入”外部信息和“输出”指令。
巧了,神经纤维和数据线的构造相似,
有“金属丝”——神经细胞轴突,
负责传导信息和指令;
有“绝缘皮”——髓鞘,
是分节包裹神经细胞轴突的一层膜。
神经信号的传导,
是通过髓鞘之间的郎飞氏结结构
呈跳跃式传导的,
一旦髓鞘脱失,
神经信号的传导就会大大延迟,
患者就会发现,
身体越来越不听使唤!
髓鞘受损的原因有多种可能:
自身发育、营养问题,理化因素损伤,
免疫攻击等,让神经系统自我防护紊乱,
形成“免疫相关非特异性炎症”,
导致髓鞘损伤,甚至神经轴索损伤,
这就是“脱髓鞘疾病”。
而最典型的,是“多发性硬化”(MS)。
常见症状是肢体障碍,
患者起初会感觉身体越来越疲惫,
检查却发现各项指标都挺正常,
直到某一天,胳膊或腿突然不能动了,
疾病早期,多数障碍有可能自行缓解,
但随着疾病不断发展、复发,
势必形成永久的不可逆损害,
必须要进行科学的干预治疗。
视神经脊髓炎(NMO),本世纪初之前,
曾被视为多发性硬化的一个特殊亚型,
在诊断、治疗上没有太多区分,
但这组人群多数病情较严重、频繁复发,
治疗效果非常有限。
随着医学水平不断发展,
2004年,在NMO患者的血液中,
发现了一种特殊的抗体,
被证实是水通道蛋白4的抗体“AQP4-IgG”,
正是AQP4-IgG的攻击,引发了脱髓鞘,
主要受影响的是视神经和脊髓。
AQP4-IgG的发现,
仿佛找到了一把钥匙,
为研究NMO等一类疾病打开了大门。
在发病机制、临床特征、治疗方案上,
NMO与MS不但有了越来越多的不同,
自己的“家族”还在不断扩大。
2015年,国际上取消了单独的NMO定义,
纳入到“视神经脊髓炎谱系疾病”(NMOSD),
这包括AQP4-IgG阳性的患者,
和AQP4-IgG阴性、
但症状极其相似的患者,
事实证明后一部分患者可能转为阳性。
如何确诊“视神经脊髓炎谱系疾病”?
说来是个复杂的排列组合问题,
它有六组核心临床特征,
具体症状参见下图,
出现以下部分情况,查不出病因,
要赶紧去神经内科或神经眼科查一下!
NMOSD症状多、发病急、易误诊,
但确诊NMOSD的小伙伴,
不必害怕,首先要有积极的心态,
这将是一场与疾病长期的战争,
而人类现在有许多武器来对付它。
NMOSD分急性期与缓解期,
急性期即上述症状集中爆发的情况,
需要激素冲击,还可以采用血浆置换、
注射免疫球蛋白、
联合免疫抑制剂治疗等方法,
缓解失明、肢体障碍等症状,
关键是避免误诊,只要及时治疗,
绝大多数病友能够恢复身体功能。
进入缓解期,患者也许能正常生活,
NMOSD却像一颗不定时炸弹,
随时都会有复发的风险,
复发次数频繁,会造成不可逆的伤害,
据统计,若未经治疗,患病5年后,
50%患者需坐轮椅,62%患者失明。
这就需要患者长期服用免疫抑制药物,
谨遵医嘱,切不可自行减量或停药,
控制免疫系统不再“发疯”攻击髓鞘。
对付NMOSD最主要的难点是
它在不同患者中的巨大差异化和不可预测性,
每一位患者的治疗方案都有可能不同。
一方面,只有研发的药物越来越多,
才能让广大患者有适合自己的那一款;
另一方面,有药却买不到(未上市)、买不起,
成了横亘在国内患者前的一座座大山。
NMOSD随时可能发生在我们周围,
让更多人了解NMOSD,减少误诊,
推进NMOSD治疗药物的研发、上市,
完善NMOSD群体的医疗保障体系,
是让这一疾病不再可怕的“组合拳”。
那些一次次复发带来的瘫痪、失明,
本可以不必发生。
让我们一起关爱NMOSD群体,
让他们能够“动”见人生,
看到属于自己的“睛”彩世界!
参考文献:
[1] 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2016,23(3): 155-166.
[2] 刘彩燕,徐雁,崔丽英,王建明,彭斌. 顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J]. 中风与神经疾病杂志,2011,28(12): 1110-1113.
[3] 牛会丛,张星虎. 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2013,20(3): 208-211.
[4] 吴卫平. 应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化[J]. 中国现代神经疾病杂志,2012,12(2): 108-112.
[5] 张瑛,管阳太. 2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J]. 神经病学与神经康复学杂志,2016,12(1): 12-16.
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目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐,还是采用 2006 年的 Wingerchuk 标准,共包括两个组成部分,第一个组成部分是必要条件,第二个组成部分则是支持条件。
必要条件又分为两个部分,包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项,每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分,首先是通过影像学诊断排除多发性硬化,其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤,最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件,就可以确诊。
视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准,通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测,可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测,视觉诱发电位以及肌电图的检测,此两种检测也是非常重要。
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视神经脊髓炎是神经系统自身免疫性疾病,属于神经系统里面可以治疗的疾病范畴。到底能不能预防,需要从两个层面进行解释。
首先,从没有发生过视神经脊髓炎的人群里面,是否可以通过饮食调节或者生活习惯的调节预防视神经脊髓炎。目前并没有明确的数据证明,通过以上调节可以预防视神经脊髓炎的发生。但是因为视神经脊髓炎具有一定的遗传易感性,所以会存在一定的遗传因素基础。
另外,视神经脊髓炎是属于患者自身免疫调节机制发生障碍,不能识别内外抗原才会导致的一种自身免疫性疾病,所以通过加强自身免疫能力应该会有一定的帮助。其次,对于已经发生视神经脊髓炎的患者,是否可以预防。因为延缓期的治疗,疾病的调节主要就是针对此方面进行,治疗目的就是为了预防复发。如果患者可以同时辅助中医治疗,增强一定的免疫力,就会减少一些西药的副作用,对于后期的视觉和运动方面的症状累及也会产生比较好的效果。
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视神经脊髓炎因病程较长,所以患者对于医嘱的依从性非常重要。
首先嘱咐患者和家属严格按时、按规律服药。
其次患者需避免疲劳、感染、外伤,甚至生育、拔牙及情绪激动等,因以上因素均可能导致视神经脊髓炎复发或加重。
还需对患者进行心理辅导,此类患者一般情况下症状较严重,甚至已丧失视功能,无法走路,相应的心理障碍也很难避免。
家属可给予心理支持、安慰和倾听。如果无法,还可进行药物干预。
另外对于患者安全非常重要,尤其是周围环境,因出现视力受损,部分是瘫痪,周围的磕磕碰碰对于患者很有可能会致命。
疾病后期功能康复,可采用康复科的康复理疗,及部分康复科的专业手法,也可采用一些中医针灸疗法。
对于长期卧床的视神经脊髓炎患者,一定要预防并发症,尤其是感染,如肺部感染、泌尿系统的感染及褥疮。
对于卧床的患者也要注意便秘情况,因长期卧床,肠道蠕动减少,较易出现便秘,进而继发肠道的炎症。
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视神经脊髓炎的患者,主要表现为两大症候群,包括视神经炎和横贯性脊髓炎,出现其它的症状相对比较少见。个别时候只是患者的一种主观感觉,比较少见,毕竟会有其它的症状出现,比如眩晕就是其中的一种。
眩晕的出现,通常考虑是脑干受损的表现,首先需要区分患者到底是头昏、头晕或者眩晕。因为以上三种概念对于部分普通大众很难进行区分,所谓头昏是指的头脑不清晰,出现一种昏昏胀胀的感觉;头晕就是一种躯体不稳定或者晃动的感觉;眩晕则是天旋地转感觉,有时会伴发一些恶心、呕吐,比较严重的自觉主诉感觉。发现头晕以后,除了需要区分相应的性质,还要查看所使用的药物是否存在相对的副作用,明确头晕的性质和普通用药方案,就可以具有针对性地进行病因的治疗或者是对症治疗。
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视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病,是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别,最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点,具体如下:
- 1、视神经脊髓炎亚洲人多发,比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发;
- 2、视神经脊髓炎患者,水通道蛋白-4 抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4 抗体大多都是阴性;
- 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围,即水通道蛋白-4 广泛分布的区域。而多发性硬化的患者,病灶多位于皮层下的白质,侧脑室旁的白质;
- 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示,视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3 个脊髓节段,而多发性硬化患者通常<2 个椎体节段;
- 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。
鉴别主要仍需进行影像学的检查,此外还需与水通道蛋白-4 是否阳性进行鉴别。
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