浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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复旦大学附属华东医院成立于1951年,其前身为建于1921年的宏恩医院。医院拥有东、南、西、北、新楼五幢医疗主楼以及十多幢配套用房,院内林木葱郁,环境十分幽雅。半个多世纪以来,经过几代“华东人”艰苦努力的奋斗,华东医院已发展成为一所以老年医学为特色,集医疗、教学、科研、预防为一体,立足上海、面向国内外的三级甲等综合性医院。目前,医院开放床位1300张,现有44个临床医技科室,员工2200余人,其中副高及以上职称362人,博士生和硕士生导师70位。医疗设备先进,拥有当今世界最新技术的数字化手术室、达芬奇机器人、高清晰度低射线量双源光子CT、宝石CT、PET-CT、磁导航血管造影X光机、SPECT、3.0TMR、四维直线加速器、3D腔镜等一大批高、精、尖诊断和治疗设备。华东医院现由院本部、市府大厦门诊部、康平路门诊部、闵行门诊部及市级机关浦东集中办公点医务室组成,拥有11个临床诊疗特色专科--老年医学科、影像医学科、胆胰外科、临床营养科、泌尿外科、疝与腹壁外科、消化内镜、肿瘤科、骨质疏松科、微创外科、乳腺疾病诊疗科。老年医学科为国家临床重点专科(同时为上海市重中之重临床医学重点学科)、中医老年科为国家中医药管理局“十二五”重点专科。院内设有上海市老年医学研究所(下设老年痴呆与抗衰老研究室、老年骨质疏松研究室、老年临床医学与保健研究室、流行病学研究室和老年药学研究室)、上海市老年医学临床重点实验室、《老年医学与保健》杂志社,是复旦大学老年医学研究中心、上海市康复医学会、上海市康复治疗质控中心挂靠单位。华东医院有上海为外籍人员提供医疗服务时间最早、历史最长的特需医疗中心,以欧美、日本患者居多,可以为日本持有海外旅行损害保险卡的患者提供免付现金的医疗服务,广受海外患者和各界人士的信任与青睐,2010年通过英国Bupa机构“管理服务质量”资质认定并获银牌。医院医风严谨,医德淳厚,实施“质量建院、服务立院、科教兴院、人才强院”战略。经过六十多年的实践积累,在基础与临床研究方面,取得了一系列令国内外瞩目的重大科研成果;对老年心脑血管病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、骨质疏松症、多脏器功能衰竭及肿瘤等疾病的诊断、治疗和抢救积累了丰富的经验;在胆胰外科、疝与腹壁外科、消化内镜、特需医疗、齿科、营养等领域也成绩显著。自1989年承担复旦大学上海医学院(原为上海医科大学)教学任务以来,共为国家培养了3000多名合格的本科生和研究生,同时也是国家及上海市住院医师、专科医师规范化培训基地。建院以来,在履行好三甲医院公益性职能的同时,兢兢业业为保障好各界知名人士、民主人士、科学家、艺术家的身体健康做出了杰出贡献,成功救治了大量高龄、危重的老同志,受到中央领导及上海市主要领导的充分肯定。除医疗保健外,华东医院每年为上海及全国各地患者提供近170万人次门急诊医疗服务及5万多人次的住院医疗服务。今天,全体华东人在各级领导和院党政班子的带领下,团结一致向前看,一心一意谋发展,坚持以病人为中心的宗旨、公益性的办院方针,秉承“乐于奉献,勇于开拓,关爱生命,追求卓越”的院训,创新医院管理理念,优化医疗内涵发展,强化学科人才建设,升化科研教学水平,为开创华东医院发展新局面而顽强拼搏、砥砺奋进。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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