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1.除非有禁忌症,建议所有患者使用羟氯喹 (1b/A),目标剂量为 5 mg/kg 真实体重/天 (2b/B),但根据突发风险进行个体化治疗 (2b/B) 和视网膜毒性。最后,对于有皮肤表现和 HCQ 诱发的视网膜病变的患者,可以考虑使用奎纳克林。经过一轮修订后,77.8% 的参与者同意关于 HCQ 的声明(唯一需要此声明的声明)。
2.如果需要,糖皮质激素的剂量根据器官受累的类型和严重程度 (2b/C),并应减少至维持剂量≤5 mg/天(泼尼松当量)(2a/B),并且在可能的情况下, 取消;对于中度至重度疾病的患者,可以考虑静脉注射甲泼尼龙(每天 125-1000 毫克,持续 1-3 天)(3b/C)。
3.对羟氯喹(单独或与糖皮质激素联用)无反应的患者或无法将糖皮质激素减至低于长期使用可接受剂量的患者,加用免疫调节/免疫抑制剂(例如甲氨蝶呤(1b/B)、硫唑嘌呤(2b/C) )或霉酚酸酯(2a/B))和/或生物制剂(例如贝利木单抗(1a/A)或阿尼鲁单抗(1a/A))应考虑。
4.对于患有危及器官或危及生命的疾病的患者,应考虑静脉注射环磷酰胺(2b/C);在难治性病例中,可以考虑利妥昔单抗 (2b/C)。
5.活动性皮肤病的治疗应包括根据需要使用局部用药(糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂)(2b/B)、抗疟药(羟氯喹、氯喹)(1a/A) 和/或全身性糖皮质激素(4/C),并结合阿尼鲁单抗(1a/A)、贝利木单抗 (1a/B)、甲氨蝶呤 (1b/B) 或霉酚酸酯 (4/C),被视为二线治疗。
6.对于 SLE 引起的活动性神经精神疾病,应考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗炎症表现 (1b/A),并考虑使用抗血小板药物/抗凝药物治疗动脉粥样硬化血栓/抗磷脂抗体 (aPL) 相关表现 (2b/C)。
7.对于严重自身免疫性血小板减少症的急性治疗,高剂量糖皮质激素(包括静脉注射甲基泼尼松龙冲击)(4/C),联合或不联合静脉注射免疫球蛋白 G (4/C) 和/或利妥昔单抗 (2b/B),以及/或应考虑高剂量静脉注射环磷酰胺(4/C),然后用利妥昔单抗(2b/B)、硫唑嘌呤(2b/C)、麦考酚酯(2b/C)或环孢素(4/C)维持治疗。
8.活动性增殖性狼疮肾炎患者应接受小剂量(EuroLupus)静脉注射环磷酰胺(1a/A)或
霉酚酸酯(1a/A)和糖皮质激素(静脉注射甲泼尼龙脉冲,然后口服较低剂量);应考虑与贝利木单抗(与环磷酰胺或霉酚酸酯 (1b/A))或钙调神经磷酸酶抑制剂(特别是沃罗孢素或他克莫司,与霉酚酸酯联用,1b/A)联合治疗。
9.出现肾脏反应后,LN 治疗应持续至少 3 年(2b/B);最初单独使用麦考酚酯或与贝利木单抗或钙调磷酸酶抑制剂联合治疗的患者应继续使用这些药物 (1a/A),而对于最初单独使用环磷酰胺(1a/A) 或与贝利木单抗联合治疗的患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤应取代环磷酰胺(1a/A)。
10. 对于肾衰竭高风险患者(定义为肾小球滤过率降低、组织学存在细胞新月体或纤维蛋白
样坏死、或严重间质性炎症),高剂量(美国国立卫生研究院方案)静脉注射环磷酰胺(1a/A)可以考虑与脉冲静脉注射甲基强的松龙联合使用。
11. 对于获得持续缓解的 SLE 患者,应考虑逐渐减量治疗,首先停用糖皮质激素 (2a/B)。
12. 与血栓性抗磷脂综合征 (APS) 相关的 SLE 在首次动脉或无端静脉血栓事件后应使用长期维生素 K 拮抗剂进行治疗 (1b/B);对于 SLE/无 APS 且具有高风险 aPL 特征的患者,应考虑使用小剂量阿司匹林(75-100 mg/天)(2a/B)。
毫无疑问,当前更新最令人期待的结果是关于贝利尤单抗和沃罗孢素在 LN 治疗中的定位的判决。 “应考虑”使用贝利尤单抗或 CNI 进行早期联合治疗这一措辞背后的基本原理反映了这样一个事实:全球范围内针对 SLE 的治疗建议应考虑到不同的患者特征,而且高收入人群与低收入人群获得药物的机会也存在差异。收入国家。
如果选择早期联合治疗,特定的患者特征可能有利于贝利木单抗而不是 CNI,反之亦然,例如,贝利木单抗存在肾外疾病活动,或 CNI 存在肾病范围蛋白尿。重要的是,目前正在计划更新专门用于 LN 管理的 EULAR 建议。
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在我们的健康旅程中,了解和防范疾病是非常重要的一环。今天,我们就来聊聊两种可能不那么为大众所熟知,却有一定联系的疾病——免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。
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在我们的健康旅程中,了解和防范疾病是非常重要的一环。今天,我们就来聊聊两种可能不那么为大众所熟知,却有一定联系的疾病——免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。
免疫性性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura,ITP),是一种血小板数量异常减少的疾病。当我们不小心割伤或擦伤时,血小板会聚集在伤口处形成血块,阻止继续出血。因此,如果血小板数量减少,即使是微小的割伤或擦伤也可能导致严重出血。
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE),则是一种影响身体多个系统的自身免疫性疾病,包括皮肤、关节、肾脏等。这种疾病会引起多种症状,包括但不限于疲劳、关节疼痛、皮疹和发烧。
而血小板减少是SLE最常见的并发症,在国内人群的发病率达21.5%,中重度血小板减少是SLE预后不良的重要特征。
事实上,有约百分之二十的ITP患者在疾病过程中发展成SLE的风险。那么,哪些ITP患者容易发展为SLE呢?研究显示,在年龄<40岁的成年人、女性尤其是育龄期女性、抗核抗体(ANA)阳性、补体水平降低或有其他自身免疫性疾病表现的ITP患者更容易发展为SLE。
此外,SLE可发生在ITP患者随访过程中的任何时间,且ITP发病时间越长,发展为SLE的风险越高。因此,对于这部分患者来说,我们要定期复查和监测,尽可能发现SLE的早期迹象,并尽早进行干预。
SLE是一种影响患者生活质量并带来多种并发症的系统性疾病。如果能够早期识别并及时进行干预,我们可以减轻SLE的症状,控制疾病的进展,尽可能地维护患者的健康和生活质量。因此,对于ITP患者来说,了解自己可能面临的风险,就显得尤为重要。
3.健康生活方式:均衡饮食、适量运动和充足睡眠都是维护免疫系统健康的好方法。
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系统性红斑狼疮为什么容易累及肾脏?
系统性红斑狼疮患者体内有很多自身抗体,抗核抗体,抗双链DNA抗体等等,他们会寻找他们的另一半自身抗原,这对儿欢喜冤家会结合到一起形成免疫复合物,免疫复合物在体内越积越多,会随着血液循环,在血管内壁、各组织器官等全身各处实现定居。
肾小球就是无数个细小的毛细血管网,全身的血液都需要经过它的过滤排泄废物,本来免疫复合物也要通过肾脏来代谢。但是免疫复合物太多,超出机体代谢能力。
一部分免疫复合物的大小正好适合沉积在肾脏中,所以他们就在肾脏安营扎寨,肾脏产生损伤。这样就形成了狼疮性肾炎。
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系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,引起免疫系统攻击身体的组织和器官。虽然SLE对个体的健康产生显著影响,但它并不是一种传染病。
首先,让我们明确一点:传染病是由病原体(例如细菌、病毒、真菌或寄生虫)引起,并通过直接或间接的方式传播给其他人。而SLE是一种自身免疫性疾病,是由免疫系统攻击自身组织引起的,与传染病的传播机制截然不同。
SLE并不通过空气、食物或直接接触传播给他人。相反,其发病与遗传、环境和免疫系统的异常相互作用有关。在SLE患者中,基因因素可能使其更容易发展为这一疾病,而环境因素(如感染、紫外线暴露和某些药物)可能触发免疫系统的异常反应。
患有SLE的人体内,免疫系统失调,将本应保护身体的力量误认为敌人,导致炎症和损伤。这种免疫系统的“叛变”可能波及多个器官,包括皮肤、关节、心脏、肺、肾脏和大脑。
值得注意的是,SLE不是通过日常接触或空气传播的,因此不会通过接吻、握手、共用物品或呼吸传播给他人。然而,患有SLE的人可能会有一些症状,如疲劳、关节疼痛和皮疹,这些症状可能会对他们的生活产生一定的影响。
虽然SLE本身不是传染病,但对患者而言,更加重要的是在医疗专业人员的指导下制定有效的治疗计划。通过药物治疗、生活方式调整和定期监测,许多患有SLE的人能够管理疾病,减轻症状,过上相对正常的生活。
总的来说,系统性红斑狼疮是一种非传染性疾病,它的发展和传播机制与传染病截然不同。对于社会大众,了解SLE的本质有助于减少对患者的误解,促使更多的人对这一疾病保持理性和科学的认识。
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因为明星效应,最近系统性红斑狼疮这个风湿病很火。因为无法治愈,很患者很担心,甚至焦虑。其实不用太担心。大家想想,高血压和糖尿病也都是不可治愈的,得了这些疾病似乎大家并没有那么恐慌?因为大家对着两种病都很熟悉了,周围很多人要么糖尿病,要么高血压,甚至两种疾病都有。
为什么得了红斑狼疮会很担心,焦虑,甚至谈“狼”色变呢?因为大多数人对系统性红斑狼疮这个病不了解,甚至有很多认识的误区。其实,红斑狼疮和高血压、糖尿病等普通慢性病一样,虽然是不可治愈的,但只要规范治疗,大多数病人是可以达到长期缓解的。能够正常生活、工作。而且很多患者能够正常结婚生育。当然,要正规医院风湿科定期复查,评估病情。
因此,我们需要做的就是认识疾病、重视疾病,但无需过度恐慌、焦虑。
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近日,演员周海媚疑患红斑狼疮去世冲上了热搜,一时间,导致医院风湿免疫科咨询人数激增。12月13日,记者从温医大附一院风湿免疫科了解到, 预计今年因系统性红斑狼疮住院的患者约1300人次,其中90%为女性,这里面以18—45岁的育龄妇女为主,也不乏幼年和少年女性。
今年19岁的小单(化名),突然腹部十分疼痛,于是赶紧前往温医大附一院急诊科就诊。急诊科医生给小单做了消化道、心血管等多项检查,但一直查不出原因,后来做了自身抗体和CT检查,才发现竟然是系统性红斑狼疮引起的胃肠道血管炎。被收治在风湿免疫科后,小单还会不定期地腹痛发作,痛得受不了,她妈妈只好背着她在病房走廊里来回走,以减轻她的痛感。与此同时,在住院期间,医生还发现小单出现身体多系统脏器受损。经过一个多月的治疗,病情总算稳定了下来。
“说实话,在诊疗中常常会发现红斑狼疮这个病容易被漏诊或误诊,因为它的症状多样且复杂。”温医大附一院风湿免疫科主任孙莉说。
孙莉告诉记者,红斑狼疮是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病。较为常见的症状是面颊出现蝶形红斑,很多人以为是过敏,去看了皮肤科,还有人出现发热、乏力,以为自己是得了流感,而一些有肌肉关节痛症状的可能会选择去看骨科、出现血尿会去看肾病内科或泌尿外科,血压升高、胸痛胸闷会去心血管内科,出现头痛、肌无力可能会就诊于神经内科……系统性红斑狼疮的临床表现特别复杂,可影响人体任一器官或系统,包括皮肤、眼睛、神经系统、心肺、肾脏、消化、血液系统等。这些并发症包括肾炎、肾功能衰竭、各种肺炎、呼吸衰竭、心肌炎、神经系统病变等。因为红斑狼疮的确诊需要多项指标支持,单一数据很难发现端倪,如果医生经验不丰富或者说对相关知识不了解,就可能出现检查了一堆,却没查出是什么病的窘境。
根据目前研究发现,部分红斑狼疮发病具有一定家族聚集性的特征,所以它的发病可能与遗传基因有一定关系;患者多为女性,由此可见,红斑狼疮的发病与人体雌激素密切相关;还有就是环境因素,阳光、药物、化学试剂以及感染也可能诱发红斑狼疮发病。
红斑狼疮曾被很多人称为“不死的癌症”,因为这种疾病目前无法根治,但正规科学治疗,病情可以得到控制。随着医疗技术水平的进步,红斑狼疮已不像几十年前那么可怕,只要及时接受正规治疗,病情控制得当,一般患者与常人无异。
不及时治疗有什么危害?
狼疮虽然不是癌症,有时却比某些癌症更可怕,它可引起多个脏器受累,危重者可致命。在临床上,孙莉曾遇到过很多严重的红斑狼疮患者。一位年轻女孩合并肺动脉高压,家人带她辗转各地遍访名医,最终病情仍然加重,出现心房血栓和心衰。最后,在洗澡时猝死。一位十几岁的小姑娘在病房住院时突然失踪,2天后才寻回,结果发现是狼疮影响了神经系统,出现了精神异常和失语。后经治疗出院后,又跳楼骨折送到急诊。所幸,年轻人仍然有顽强的生命力,在定期门诊随访过程中,疾病逐渐得到缓解。
还有一个女孩子瞒着医生在网上私自购药,结果导致肺部严重感染、败血症。最后,在重症监护室抢救无效,令人痛心。一位固执的母亲,不顾自己的病情仍处于活动期,没有听从医生劝阻自行怀孕,足月时出现癫痫大发作、昏迷后送至急诊抢救。万幸的是,经过多个专科协作努力,孩子保住了,她自己也捡回一条命,但后面,还有多个脏器后遗症在等着她。
系统性红斑狼疮有得治吗?
在以前,系统性红斑狼疮是属于死亡率比较高的疾病,但随着现代医疗水平的发展,过去几十年来狼疮患者的预后有了显著改善,死亡率已大大下降。据文献报道,20世纪80年代中国的狼疮患者5年生存率是70%,10年生存率是60%,而近几年的报道显示狼疮患者10年生存率超过了90%。
孙莉提醒:
不要轻信“偏方”“秘方”,他们毒、副作用不明确,耽误治疗时机后还可能加速病情发展;不要每天上网搜红斑狼疮相关的讯息,有些讯息很片面,容易对患者进行误导。 只要及时就诊并积极治疗,大部分患者的病情都可以得到良好的控制,并且能和正常人一样工作以及生儿育女,大家不用过于焦虑。 但是切记:一定要定期到风湿专科医生处随访评估!根据病情变化及时调整治疗方案。
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糖皮质激素属于FDA分类中的B类,即在人类未发现有致畸性。
1、凡孕前已停用强的松者,妊娠后可给予5-10mg/d,并维持至妊娠;
2、孕前已服用强的松5-15mg/d者,妊娠后若病情稳定,可维持或适当增加剂量10mg/d,若病情有活动迹象,增加至强的松40mg/d,疾病控制不理想时,最大用量可达60mg/d;
3、分娩时给予60mg甲强龙或氢化可的松200mg静滴,其后以40mg甲强龙或160mg氢化可的松维持2天后,以产前用量维持6周;
4、若母亲激素用量>15mg/d,不建议母乳喂养。
免疫抑制剂
1、硫唑嘌呤:可能为孕期最安全的免疫抑制剂。妊娠期常规剂量的硫唑嘌呤(50mg/d)对胎儿的致畸风险较低;
2、羟氯喹:在欧美国家,是目前最普遍用于治疗系统性红斑狼疮皮疹的药物。服用羟氯喹既可以减少激素药物用量,也可以治疗肾脏病变;
3、环孢素A:近年来,有肾移植患者应用环孢素A后所出生的婴儿并无先天性畸形的报道,目前已小剂量(2mg/kg/d)用于妊娠合并系统性红斑狼疮而不宜过量应用激素患者。
4、妊娠期禁用的免疫抑制剂:环磷酰胺、霉酚酸酯、来氟米特、甲氨蝶呤。另外,妊娠期患者ACEI、ARB类药物也是禁止应用的。
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近日,系统性红斑狼疮备受关注,它是种什么类型的疾病?真的有那么可怕吗?
一旦患上,就没法正常生活吗?京东健康特邀北京医院风湿免疫科程永静主任医师为大家解惑。
Part 1:为什么被称为“不死的癌症”?系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病。由于病因和发病机制复杂,目前尚未完全阐明,直到现在仍无法治愈,起病隐匿或急骤,发作凶险且极易复发,所以被称为“不死癌症”。
一旦患上,需终身治疗,可能会很大的心理负担。系统性红斑狼疮最明显的特征是面部的蝶形红斑,它对身体的影响远不止如此。除了伤害皮肤,它还会引发肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损伤,如果不及时干预,预后效果会很差,甚至有死亡的风险。很多人谈“狼”色变,其实不用过于恐慌。
系统性红斑狼疮现阶段虽然无法治愈,但随着医学的进步,患者接受规范的治疗,定期复诊,可以较好的控制病情,降低复发风险,减少脏器受损,更好的生活和工作。
Part 2:它为什么偏爱女性?系统性红斑狼疮好发于育龄期女性,女性发病年龄峰值为15~40岁,女∶男比例为(7~9)∶1[1]。这可能和雌激素有关,雌激素异常引发内分泌异常,出现免疫异常的风险比较大。除了育龄期女性,还有2类人是系统性红斑狼疮的高发人群,要特别注意。
1.有红斑狼疮或者其他风湿免疫性疾病家族史的的人;2.阳光暴晒、精神紧张或过度劳累的人。
Part 3: 怎样能减少复发?对于系统性红斑狼疮患者,每一次病情复发都是一次重创。想要控制好病情,减少复发,最需要的是到正规医院,接受规范化的治疗。一般来说医生首先会评估患者脏器受损的严重程度,根据病情的轻重,用大、中、小剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂等,进行不同的治疗。初诊后,患者每个月至少去医院复诊一次。病情稳定后,可延长至每3-6个月复诊一次,医生会依据随访情况,针对性地调整治疗方案。
在治疗过程中,一个关键点是要在医生的指导下用药,患者千万不能觉得病情缓解,就自行停药或者换药,这是极其危险的。除了药物治疗,系统性红斑狼疮患者生活中还要注意防晒、防寒、戒烟限酒、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D,尽可能地预防和减少复发,实现病情长期持续缓解。
Part 4:规范治疗,患者也能正常生活在接诊的众多系统性红斑狼疮患者中,程主任对一个来自东北的小姑娘印象深刻。这个患者初诊时只有20多岁,当时去海边玩,因为暴晒,脸上出现了很多红斑,还有全身肿胀、乏力等症状。来医院化验发现,她的血小板很低,尿蛋白增多,通过多种检查确诊了系统性红斑狼疮。还好就诊很及时,经过治疗,小姑娘的病情逐渐稳定。在后期3~6个月的随访中,患者配合度很高,复诊及时,服药也严格听医嘱。现在10多年过去了,小姑娘已经成了大姑娘,病情一直控制的很好,没有耽误她正常的工作和生活,程主任也十分为她开心。
真心希望越来越多的系统性红斑狼疮患者能够不再被病情所累,快乐、健康的生活和工作。
参考文献:[1]沈南, 赵毅,段利华,等. 系统性红斑狼疮诊疗规范[J]. 中华内科杂志
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因为明星效应,最近系统性红斑狼疮这个风湿病很火。因为无法治愈,很患者很担心,甚至焦虑。其实不用太担心。大家想想,高血压和糖尿病也都是不可治愈的,得了这些疾病似乎大家并没有那么恐慌?因为大家对着两种病都很熟悉了,周围很多人要么糖尿病,要么高血压,甚至两种疾病都有。
为什么得了红斑狼疮会很担心,焦虑,甚至谈“狼”色变呢?因为大多数人对系统性红斑狼疮这个病不了解,甚至有很多认识的误区。其实,红斑狼疮和高血压、糖尿病等普通慢性病一样,虽然是不可治愈的,但只要规范治疗,大多数病人是可以达到长期缓解的。能够正常生活、工作。而且很多患者能够正常结婚生育。当然,要正规医院风湿科定期复查,评估病情。
因此,我们需要做的就是认识疾病、重视疾病,但无需过度恐慌、焦虑。
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