中国医科大学附属盛京医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

中国医科大学附属盛京医院是一所集医疗、教学、科研于一体的现代化数字化大学附属医院,拥有南湖、滑翔和沈北三大医疗院区,总建筑面积达69.20万平方米。同时,盛京科创中心坐落于辽宁省本溪市高新区“中国药都”,建筑面积15.21万平方米。医院三大医疗院区及科创中心实行一体化管理,保障医院协调运行和高速发展。作为中国第一家拥有中国驰名商标的综合性医院,盛京医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验和专业实力。医院拥有一支专业的医疗团队,致力于为患者提供高质量的医疗服务,为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病患者带来希望。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

刘卓刚
true 刘卓刚 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善
李佳蔚
true 李佳蔚 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长痤疮、荨麻疹、白癜风、银屑病等多种皮肤科常见病临床诊疗工作。
李琳
true 李琳 主治医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
婴幼儿湿疹,银屑病,痤疮,病毒感染性疾病,细菌感染性疾病
李敬敏
true 李敬敏 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.2万 平均响应:-
皮肤科湿疹、皮炎、银屑病、带状疱疹、梅毒、尖锐湿疣等常见皮肤病及性病的诊断和治疗。
张希萌
false 张希萌 住院医师
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:-
皮肤性病学科
患友问诊

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

血小板减少性紫癜,置换血无效,人不清醒,担忧治疗风险。患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

患者发现皮肤上有小红点已经半年了,一直没有消退,之前得过过敏性紫癜,担心是血小板减少导致的红点,寻求皮肤科医生的帮助。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

患者发现自己偶尔出现皮肤出血点,自述无痛无痒,红点会自行消失。体检报告显示贫血和血小板偏高,尿常规也有异常。医生初步判断可能是紫癜,建议患者去皮肤科进行面诊和进一步检查。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

患者因血小板低值前来咨询,经医生询问得知,可能由肝炎、幽门螺旋杆菌感染、自身免疫病或脾大脾功能亢进等引起。医生建议患者定期复查,如血小板持续降低则需进一步检查。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:27:25
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