中国医科大学附属第一医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

中国医科大学附属第一医院是一所大型综合性三级甲等医院,以“以病人为中心”的服务理念享誉全国。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有丰富的临床经验与治疗实力。医院设有国家临床重点专科建设项目,并在TTP等疾病的多学科诊疗(MDT)方面取得显著成效。凭借精湛的医术和先进的设备,中国医大一院为TTP患者提供全面、个性化的治疗方案,致力于为广大患者带来健康与希望。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

洪玉晓
true 洪玉晓 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.3万 平均响应:2小时
10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。
郭昊
true 郭昊 副主任医师
好评率:99% 接诊量:2320 平均响应:1小时
美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科
杨阳
true 杨阳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:469 平均响应:15分钟
擅长病毒感染性疾病,湿疹,皮炎,痤疮,自身免疫性疾病等
曲乐
true 曲乐 副主任医师
好评率:99% 接诊量:429 平均响应:2小时
黄褐斑(肝斑、蝴蝶斑)
徐赢东
false 徐赢东 主治医师
好评率:100% 接诊量:20 平均响应:-
擅长各种血液系统疾病,包括贫血,血小板减少,白血病,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,骨髓增生异常综合征,骨髓增殖性疾病等。
杨融辉
true 杨融辉 主治医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:15分钟
血液内科,输血医学
患友问诊

我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

患者血小板指数低于正常值,经多次检查后仍未改善,医生建议患者到三甲医院血液科复查并排除其他可能的病因。

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

患者出现皮肤瘀斑,持续数天,医生初步判断可能是血小板减少性紫癜,并建议进行血液检查以确认诊断。

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-09-15 05:34:16
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