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广宗县医院始建于1949年,是具有悠久历史、基础较好、设备技术较先进的集临床、教学、科研、预防、服务为一体的综合性医院,承担着城乡30万人口的医疗保健任务。医院于1996年被卫生部评定为二级医院,先后荣获市、县级消费者信得过单位、实绩突出单位、先进基层党组织、先进职工之家、民主评议工作先进单位、平安建设示范单位等称号。医院占地面积30亩,建筑面积29000平方米;拥有固定资产5260万元;医院核定床位240张,可开放床位360张;年门诊量25.6万人次,年收治住院病人1.8万余人次,年手术量5600余台次。医院现有职工356人,其中副高级职称人员16人,中级职称89人,初级职称156人。设有心内科、脑内科、儿科、胸外科、普外科、泌尿外科、肿瘤科、肛肠科、透析科、骨科、脑外科、妇科、产科、急诊室、五官科、中医科、皮肤科、疼痛科等18个临床科室。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。,产前出血,胎盘,对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原),因此5~10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。,无,无,⒈凝血酶原时间(PT)活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长,。
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