颈椎空洞症是一种很多原因可以导致的，现在具体原因不清楚，主要是看有没有症状。它的典型的症状是感觉分离，叫痛温觉和深感觉感觉分离。如果没有症状，可以不管它。如果有症状，比如我刚才说的感觉分离症状非常明显，可能需要做分流手术，常见的分流手术是做蛛网膜下腔分流，这是常用的手术方式。

【病理】

脊髓空洞症起病隐袭，进展缓慢。

最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。

患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i 温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导束性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，Babinski 征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

如病变累及 C8～T2 脊髓侧角，可出现同侧 Horner 征，同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但在初期偶见有发汗过多的病例报导。

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为 Morvan 征。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot )关节。

晚期可有神经源性膀胱和便失禁。

延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失，从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

颈胸段脊髓空洞症的典型症状

1、感觉障碍：表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失，触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时，感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。

2、运动障碍：空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力，肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。

3、神经营养障碍：空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗，继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿，增生，手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为 Morvan 综合征。骨质疏松、易折或伴 Charcot 关节。此外，颈段脊髓空洞症还可以出现 Homer 综合征；腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。

病因与病理改变

1、强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与 CSF 类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

2、先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

3、脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的主要症状有三个方面：

• 感觉障碍，表现为单侧上肢和患病段，表现为节段性分离的感觉障碍，即肢体一侧的疼痛和温度感觉的减轻或消失，肢体没有问题；
• 运动障碍，表现为肢体肌肉无力或丧失，双手肌肉下降和晚期截瘫；
• 自主神经失调，病变部位相应皮肤的多汗或出汗少，晚期泌尿系统疾病或反复尿路感染的患者。

外伤性脊髓空洞首选手术治疗，手术的方案要根据每个病人不同的情况而制定，比如外伤后因为炎症导致的，手术当中需要处理局部的粘连。由于外伤导致了局部管腔的不完整，或者造成管腔狭窄，需要手术来修复椎管管腔，或者通过手术减压来解除压迫。对于脊髓空洞症持续进展的患者，必要时还要行脊髓空洞蛛网膜下腔分流，或者脊髓空洞腹腔分流手术才能治愈。

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