浙江大学医学院附属儿童医院雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性病毒性海绵状脑病)推荐专家

浙江大学医学院附属儿童医院（浙大儿院），作为浙江省规模最大的三级甲等综合性儿童医院，长期专注于儿童医疗、科研和教学。医院在克罗伊茨费尔特-雅各布病等罕见疾病的诊断和治疗上具有显著优势，尤其在危重新生儿救治、出生缺陷防治疗等方面处于国内领先地位。浙大儿院设有多个专科，如新生儿科、儿科重症等，拥有丰富的临床经验和先进的治疗技术。医院还承担着国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和国家儿童区域医疗中心的任务，致力于提高儿童健康水平，为克罗伊茨费尔特-雅各布病等疾病患者提供优质的医疗服务。克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病,是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病。主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称皮质一纹状体一脊髓变性。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。该病目前仍为无法治愈的致死性疾病,缺乏有效的针对性病因治疗。，克罗伊茨费尔特-雅各布病的主要病因为外源性肮蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。本病常见的感染途径有器官移植,垂体来源激素的应用,输血及血制品,食用疯牛病牛肉等,好发于手术室和病理实验室工作人员、食用被疯牛病感染牛肉者。，全身，目前克罗伊茨费尔特-雅各布病仍是无法治愈的致死性疾病,缺乏特效疗法,主要是对症支持治疗和加强护理,本病治疗周期多数不超过1年。，阿尔兹海默病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病,橄榄脑桥小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病,边缘叶脑炎,中枢神经系统副肿瘤综合征,艾滋病相关痴呆综合征。，克罗伊茨费尔特-雅各布病患者应注意饮食调节,加强营养支持,以促进患者症状改善,如减少食用辛辣刺激性食物,多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜。，脑脊液检查,PrPsc检测,脑电图检査,常规头颅磁共振检查,组织活检,电镜检查。，。