复旦大学附属华山医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

复旦大学附属华山医院,始建于1907年,是我国著名的三级甲等医院,国家卫生健康委委属医院。医院以精湛的医疗技术和深厚的科研实力享誉国内外,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗上具有显著优势。华山医院拥有专业的血液科团队,对TTP等疾病进行深入研究,采用国际先进的治疗方法,为患者提供高质量的医疗服务。医院还设有国家老年疾病临床医学研究中心,致力于各类疾病的科研与治疗,为患者带来新的希望。复旦大学附属华山医院,始终秉持“公益办院,质量立院,科教强院,文化兴院”的宗旨,为患者提供全方位、多层次的健康保障。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

黄佳
true 黄佳 住院医师
好评率:- 接诊量:17 平均响应:-
痤疮(青春痘)、毛囊炎、湿疹、荨麻疹、脱发、过敏性皮炎、白癜风、银屑病、黄褐斑、带状疱疹/单纯疱疹、疣、甲癣/体癣等各种常见皮肤病的诊治。 擅长痘印痘坑、术后疤痕的修复治疗,注射美容等皮肤年轻化治疗。
刘孟国
true 刘孟国 主治医师
好评率:99% 接诊量:5063 平均响应:2小时
湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、痤疮、毛囊炎、白癜风、黄褐斑、带状疱疹/单纯疱疹、寻常疣/扁平疣/跖疣/传染性软疣、手/足癣/股癣/体癣等各种常见皮肤病的诊治。
汤芦艳
true 汤芦艳 主治医师
好评率:100% 接诊量:33 平均响应:3小时
擅长白癜风、荨麻疹,皮炎湿疹,带状疱疹,皮肤癣菌病,痤疮,脂溢性皮炎,硬皮病和白癜风等常见皮肤病的诊治
王上上
true 王上上 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:8小时
过敏性皮炎、湿疹、特应性皮炎等过敏性疾病,甲病、痤疮、斑秃、银屑病、色素痣、黑色素瘤等
赵俊
true 赵俊 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤科常见疾病脱发、痤疮、湿疹、荨麻疹、特应性皮炎等疾病的诊断及治疗
吴文育
true 吴文育 主任医师
好评率:99% 接诊量:299 平均响应:8小时
毛发移植;色素痣、皮肤良恶性肿瘤的手术治疗及整形修复;腋臭;肉毒素注射除皱、瘦脸;斑秃、脂溢性脱发等毛发疾病,痤疮、白癜风等美容性皮肤病,以及湿疹、银屑病等各种皮肤疾病。
金尚霖
true 金尚霖 主治医师
好评率:100% 接诊量:715 平均响应:2小时
色素性疾病(黄褐斑、白癜风、黑变病等)、痤疮(青春痘)、毛囊炎、脂溢性皮炎、带状疱疹、湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、脱发、斑秃、真菌感染等疾病
朱奕锜
true 朱奕锜 主治医师
好评率:100% 接诊量:36 平均响应:15分钟
荨麻疹、皮炎湿疹、痤疮、银屑病、白癜风、脱发、皮肤真菌病等常见皮肤病的诊断和治疗。
王月华
true 王月华 主任医师
好评率:100% 接诊量:18 平均响应:30分钟
皮肤病、皮肤美容方面的激光、冷冻等物理疗法,并对各种病毒性疣、鲍温样丘疹病、湿疹、痤疮、色素异常(白殿风、黄褐斑等)、皮肤肿瘤等常见病、疑难杂症的诊疗具有丰富的临床经验。
刘晓
true 刘晓 主治医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:15分钟
皮炎湿疹、荨麻疹、脱发、皮肤感染性疾病等各种皮肤科常见疾病。
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