上海健桥医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上海健桥医院成立于2003年,是一家荣获上海市星级医院称号的现代化综合性医院。医院以“以患者为中心”的服务理念,致力于为患者提供专业、精准、全面、周到的医疗护理服务。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有丰富的治疗经验,成功救治了大量患者。凭借其专业的医疗团队、先进的诊疗技术和良好的医患关系,上海健桥医院已成为患者信赖的医疗机构。医院始终坚持“团结、奉献、求实、创新”的院训精神,为患者带来优质、规范、平价、便捷的诊疗服务。在这里,患者可以感受到家的温馨,享受到专业、专注的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

魏贇
true 魏贇 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
太田痣、鲜红斑痣、血管瘤、雀斑、咖啡斑等皮肤色素性病变和皮肤血管性病变的治疗,在激光去纹身,疤痕修复、去除瘢痕疙瘩等疑难疤痕疾病等方面亦有独到之处。
胡萍
true 胡萍 主治医师
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疤痕胎记血管瘤
徐英华
false 徐英华 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长治疗儿童和青少儿疑难性、顽固型白癜风,具有扎实的理论知识,尤其在白癜风的临床表现、鉴别诊断及其治疗上医术精湛,帮助众多患者复色,因专业实力和温和态度,被患者尊称为“复色徐奶奶”。
患友问诊

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

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2024-09-19 20:57:01

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

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2024-09-19 20:57:01

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

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2024-09-19 20:57:01

我发现自己手臂上有一个紫色斑块,不疼也不痒,出现大约五分钟,担心是紫癜,想了解更多信息。患者信息:无其他症状,姐姐曾经得过紫癜。

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2024-09-19 20:57:01

患者发现皮肤上有小红点,想知道是否为紫癜点,并询问如何治疗,患者信息:无特殊情况。

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2024-09-19 20:57:01

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

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2024-09-19 20:57:01

患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。

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2024-09-19 20:57:01

我常年血小板低,骨穿和肝功能检查正常,吃升血小板胶囊效果不明显,血小板数56,两天后要手术,想知道打一针特比澳能否快速提高血小板数。

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2024-09-19 20:57:01

我妈妈的血常规结果显示血小板低,可能是紫癜引起的,需要进一步检查。患者信息:我妈妈,女性,60岁。

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2024-09-19 20:57:01

患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁

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2024-09-19 20:57:01
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