怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。
1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。
2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。
3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。
4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。
以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。
如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
法洛失恋症的诊断要点
1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
1.注意防止并发症 如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
2.缺氧发作的处理 缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
概述
法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。
诊断
根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。
治疗
未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。
概述
法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。
病理生理
由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。
临床表现
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
一.技术获批一览
1.AI版甲状腺超声分析和报告软件
获批器械:甲状腺超声分析和报告软件
获批时间:2024 年 9 月 17 日
临床应用:用于甲状腺超声图像中结节的检测,并根据美国放射学会(ACR)的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类,自动生成完整的工作表,并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统
获批公司:See - Mode Technologies
2.AI颈椎骨折工具获批
获批器械:CINA - CSpine(用于检测颈椎骨折的人工智能工具)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
临床应用:用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司:Avicenna.AI
二.新药获批一览
1.乳腺癌新药获批,可降低早期乳腺癌复发风险
获批药物:ribociclib,瑞博西尼
获批时间:2024 年 9 月 17 日
适应证:
- 与芳香化酶抑制剂(AI)联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性(HR+/HER2 -)且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌(EBC)患者,包括淋巴结阴性(N0)疾病患者。
- 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌(MBC),与以下药物联合使用:
- 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用;
- 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。
获批公司:Novartis(诺华)
2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药
获批药物:曲妥珠单抗(trastuzumab )
获批时间:
- 150mg 剂量:2024 年 4 月 25 日
- 420mg 剂量:2024 年 9 月 18 日 适应证:
- 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌,包括:
- 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
- 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
- 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌,包括:
- 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
- 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌,与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用,用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司:Accord BioPharma, Inc.
3.大大降低肺癌风险,强生新药获批
获批药物:埃万妥单抗(amivantamab)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
适应证:与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合,用于治疗患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(ex19del)或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗期间或之后疾病进展
获批公司:Johnson & Johnson(强生)
2024年9月19日,强生宣布埃万妥单抗与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合治疗获批FDA[1],适应证为患有表皮生长因子受体(EGFR)19号外显子缺失(ex19del)或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗期间。
这项获批基于MARIPOSA-2 研究,据强生官网报道,这也是今年获批的第四个适应证。
MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究,研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(Exon 19del)或L858R 替代型非NSCLC患者中,埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期(PFS)[2]。
从研究结果来看,与单独化疗相比,埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险(无进展生存期 [PFS])降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月,而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外,埃万妥单抗组的确认总缓解率 (ORR) 为 53%,而单独化疗为 29%[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南[1]。
再回归到这个药物本身,埃万妥单抗是一种双特异性抗体,可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合,进而通过抗体依赖性细胞毒性 (ADCC) 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞,以被免疫效应细胞(如自然杀伤细胞和巨噬细胞)破坏[4]。目前FDA更新的说明书种,其适应证包括:
1.1 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
1.2 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测,RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合,用于患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者的一线治疗。
1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)。
此外,应用该药时还要注意下列事项:
输液相关反应
该药可引发输液相关反应(IRR);输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。
间质性肺病/肺炎
该药可导致严重且致命的间质性肺病(ILD)/肺炎。
同时使用该药和拉泽替尼(Lazertinib)时的静脉血栓栓塞(VTE)事件
该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞(VTE)事件,包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。
皮肤不良反应
该药可引起严重皮疹,包括中毒性表皮坏死松解症(TEN)、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。
眼毒性
该药可导致眼毒性,包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。
胚胎 - 胎儿毒性
基于其作用机制和动物模型的研究结果,该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体(EGFR)抑制剂分子用于怀孕动物时,已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。
最后再来看一下公司信息:强生公司成立于1886年,是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一,业务覆盖医疗科技和创新制药,总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年,强生顺利完成消费者健康业务分拆,并宣布品牌焕新,将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下,开启百年强生的崭新征程。
参考文献:
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer
2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)
3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.
4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection,Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024
高血压是一种慢性疾病,患者常常需要长期服用降压药物,这可能会影响免疫系统的功能,使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的,这种病毒在人体初次感染水痘后,可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时,比如在高血压患者身上,病毒可能会重新激活,引发带状疱疹。
带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱,以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响,因此在出现带状疱疹时,症状可能更为严重,且恢复时间可能更长。此外,一些研究表明,带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险,这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。
为了预防带状疱疹,高血压患者可以采取以下措施:
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