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原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病，是临床上最常见的血小板减少性疾病。目前认为ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏过多，或免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，从而造成患者血小板生成不足。
儿童ITP患者，虽有部分不经治疗可以自愈，但仍有患者需要给予糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、重组人血小板生成素等药物来提高血小板水平。另外，本病有容易复发，部分患者迁延不愈的特点，因此儿童患者可能多次反复应用激素甚至切脾治疗。对于此类患者，为了避免滥用激素或手术，我们应当考虑患者是否存在其他血小板减少的可能，如遗传性血小板减少症。
遗传性血小板减少症，很罕见的一类疾病，发病率万分之2.7，是由相关突变基因引起的血小板数量减少，或伴有血小板功能异常。患者自幼发病，并有血小板减少的家族史。相关突变的致病基因有很多种，如下：
那么，如何区别遗传性血小板减少症症 (HT)与ITP呢？有以下几点可以参考：
①家族中可能多人发病（有家族史），其特点由疾病的遗传方式决定。下图是一例患者家系图，家系中多人发病：
②血涂片除血小板减少外，常伴随巨大血小板或血小板形态异常。这点区别很重要，虽然化验很简单易行，只是常常容易忽略。巨大血小板和正常血小板对比如下：
③部分患者骨髓巨核细胞减少，与ITP明显不同，后者巨核细胞往往明显增多；
④长期有发展为再生障碍性贫血、急性白血病或骨髓纤维化可能；
⑤伴有其他器官功能异常，如骨骼、肾、耳、眼等；
⑥ITP常规的糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂或脾切除多无效；
⑦相关致病基因检测阳性及家系调查确证。
HT的治疗要点如下：
①主要是是防止出血，避免使用影响血小板功能药物如阿司匹林等，避免手术。
②在紧急情况下可输注血小板预防出血。
③糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂、脾切除治疗基本无效。
④有报道称艾曲波帕等药物可能升高血小板数量；造血干细胞移植或基因疗法可能是未来的治疗方向。
⑤患者应定期进行血细胞分析、尿常规、肾功能、眼科和听力检查，出现症状及时就医。
艾曲泊帕：优点：最早进行临床试验，使用临床经验最丰富，优缺点均很清楚。美国FDA已经批准用于ITP、再生障碍性贫血的治疗。缺点：有一定程度的肝肾损伤。能够螯合二价阳离子，包括铁，这有助于除铁，但又因为这个原因对服药的时间、胃肠道情况有严格要求。
海曲泊帕：药物作用机制和代谢与艾曲泊帕相似。优点：药效强于艾曲泊帕，所以可以使用较大剂量，起到较好疗效时不会出现肝肾毒。比如，艾曲泊帕需要150mg出现的疗效，海曲泊帕15mg能达到，因为使用的剂量相较于艾曲泊帕少了，因此肝肾损伤小。海曲泊帕也能够螯合二价阳离子，同样对服药的时间、胃肠道情况有严格要求。缺点：海曲泊帕虽然是国产，但是价格并不便宜，如前述举例15mg海曲泊帕的花费超过了150mg的艾曲泊帕，看得到，却用不到。另外，海曲泊帕临床试验少，样本量小，时间短，许多临床复杂情况下的处理并不清晰。
阿伐曲泊帕：优点：药物作用机制和代谢与艾曲泊帕、海曲泊帕不同。各种族、人群（男女、老幼）、饮食状态、肝肾功能状态基本不受影响。尤其是对肝功能基本无影响，适合肝病患者。药物可及人群广泛，使用便捷。缺点：价格偏贵，临床试验少，样本量小，时间短，许多临床复杂情况下的处理并不清晰。
大家好，我是中医柏大夫。最近在临床上碰到了一些肿瘤的患者，均是由于化疗后出现一些不适症状来就诊，众所周知，化疗后常见的副作用一般有消化道反应，如恶心、呕吐、纳差、食欲减退。或者出现脱发、皮肤老化、大小便不利。还有一个很明显的一个症状就是白细胞减低、贫血、血小板减少。出现这种情况的原因主要是由于化疗药物损伤了骨髓的造血功能引起的。这部分患者均常规使用了升白针或相关的补血药物，但是效果不是很理想，其实对于这种情况传统医学中有一个小方法可以试一下，实际效果还是不错的。这个小方法很简单，就是一味药——三七粉。传统印象中三七粉具有止血、散瘀、定痛的功效，但是这是生三七粉的作用，而熟三七粉具有补益健体效果，正如《本草纲目拾遗》所记载：人参补气第一，三七补血第一，味同而功亦等，故称人参三七，为中药之最珍贵者。因此在临床中可用于身体虚弱、食欲不振、神经衰弱、过度疲劳、失血、贫血等症状的患者，所以化疗后出现白细胞减低的患者可以使用熟三七粉来达到升高白细胞的效果。
最后需要提示大家的是，三七粉除了有升白效果之外，还有其他意想不到的效果，我们下次再说。好了，今天的分享就到这里，咱们下次再见。
在排除了 HIV、HCV 感染的前提下，做好预防接种、Hp 检查后可以开始干预治疗。由于儿童的 ITP 跟成年人有所不同。因此会分为儿童 ITP 和成人 ITP 讨论。
一 儿童 ITP 治疗
对于原发性儿童 ITP 一般采取观察等待。在低于 20×10^9/L 的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性 ITP、排除其他血液病（包括合并其他血液病）的基础上。然而，这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里，每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于 20×10^9/L 就开始干预治疗。当然，如果家属有足够耐性、能很好的配合管理，也可以继续等待观察。但对于任何有明显出血倾向（见前篇文章的定义）的不能再等待。
儿童 ITP 首选静脉用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG )治疗，其次有静脉注射用抗 D 免疫球蛋白(anti-D )和大剂量的糖皮质激素。IVIG 作为首选是基于如下理由：
- IVIG 升高血小板的速度更快，这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG 跟静脉用 anti-D 的疗效大致相当(对符合 anti-D 治疗条件的患者而言)。但静脉用 anti-D 在国内相对难取得，且适应症相对受限。
- 有限的证据提示，IVIG 治疗可能有助于预防慢性 ITP 的产生，但是这种作用较弱。有系统分析发现多个临床观察性研究证实： 18%的 IVIG 治疗患者转变为慢性 ITP，而糖皮质激素治疗后患者的慢性 ITP 发生率为 25%。这点仍需要高质量的随机对照研究来证实。相对而言，糖皮质激素没有看到这个现象。
- 如果选择激素治疗，建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板，而短疗程可以减少激素的副反应。一般采用： a，甲泼尼龙 30mg/(kg·d )，每日单次静脉给药，持续 3-4 日，然后立即停; b，地塞米松 24mg/m2，口服或静脉给药，持续 4 日然后立即停。值得提醒的是立即停的意思是不需要一个减量后停用的过程。
- 对于已经有明显出血苗头的病人来说，IVIG 跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况（例如胃肠道出血），“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。必要时联合氨甲环酸、新鲜血浆等。当然这情况其实比较罕见。（血小板显著下降，且有明显出血苗头时，输注血小板是止血治疗关键）
- 如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗，建议这样的策略：
- 定期 IVIG 或静脉输注 anti-D 作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
- 由于反复的糖皮质激素的副反应，一般改为 IVIG 或者静脉输注 anti-D。
- 如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的 IVIG 或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复，那就可以把 IVIG 改为糖皮质激素治疗。
- 对于初始治疗效果不佳的患者(如，持续中度或重度出血和血小板计数<20×10^9/L )，通常使用不同的治疗或联合治疗进行再治疗。例如，对于初始 IVIG 治疗效果不佳的患者，我们会通常尝试用 anti-D 进行第二次疗程的治疗(前提条件是该患者的 Rh 阳性、未行脾切除且 DAT 阴性)。或者，可能会使用 IVIG 或 anti-D 联合一个疗程的静脉用糖皮质激素进行治疗。
任何初始治疗无效、或反复的病人，即进入慢性 ITP 的状况。这时必须重新评估病情。一般首先要评估感染性疾病的可能性： HIV、HCV 感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV )、EB 病毒(Epstein-Barr virus, EBV )和 Hp。一般会用聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR )进行 CMV 等感染的评估，因为如果存在 CMV，则抗病毒治疗可能会恢复患者对 ITP 标准治疗的反应性，而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重 ITP。
如果排除了感染性疾病，则需要考虑如下情况：
- 系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病，一般需要查抗核抗体、补体等。
- 原发免疫缺陷病。例如，普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID )、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge 综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
- 白血病、骨髓衰竭等。这往往需要骨髓细胞学检查。
- 排除药物等外界促发因素。例如：肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
重新评估后，仍考虑原发性 ITP，且排除或者治疗了 CMV、EBV、Hp 等，但血小板仍持续低于 30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。
二线方案首选：利妥昔单抗。其次考虑促血小板生成药物：罗米司亭、艾曲帕和重组人血小板生成素。然而这些药物相对昂贵，维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴 SLE 治疗的经验予以免疫抑制剂治疗，例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言，必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑 ITP 为红斑狼疮的首发征象，否则不建议在儿童 ITP 病人身上试用这些免疫抑制剂。
脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。
（儿童 ITP 治疗跟成人 ITP 策略有所不同）
三，成人的 ITP 治疗
跟儿童不一样的地方在于，糖皮质激素相对 IVIG 更优先。地塞米松每天 40mg 口服，连续 4 天后即停用。这样做可以避免激素的长期使用，从而减少激素的长期副反应风险。尽管 IVIG 在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少 ITP 慢性化的潜在收益。但其成本高昂，尤其是不太可能反复使用。
面对慢性或难治性的 ITP 病人，跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV 等）、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下，利妥昔单抗是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。那么医生会考虑联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。因为他们的成本相对可接受，而成年人也相对能耐受这些药物副反应。
三，SLE 并发有血小板减少
无论儿童还是成年人，SLE 的首发表现可能就是血小板减少。相当比例的 ITP 最终演变为 SLE。这点在上一篇讨论就阐述过两者的内在关联。当 ITP 病人被发现存在抗核抗体阳性、补体下降等时就不应该犹豫狼疮的诊断。这时更积极的使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等是必然的选择。国际、国内也有联合长春新碱治疗的方式。尤其是国内山西医科大的李小峰教授，他甚至把长春新碱联合环磷酰胺作为难治性狼疮的常规选择之一，而这已经不是为控制狼疮相关的血小板减少。
有人会担心这些药物的副反应。但我认为仅仅靠激素、IVIG 可能已经不足以控制病情进展，抢先性免疫抑制剂治疗可能阻遏病情进展。比较狼疮进展的风险，这些药物的副反应相对可以接受。不过，必须再提醒的是，SLE 病人的血小板减少后的血小板目标值还是最低 30×10^9/L，理想目标值是 50×10^9/L 以上。为了更高的血小板数值而过度用激素、免疫抑制剂就没必要了。
总结：对于血小板减少，无论是原发性 ITP，还是继发与 SLE 的，以减少出血风险、控制出血为目的的设置血小板数值目标是关键。不合理的目标不能带来收益并增加治疗相关风险。
原发性免疫性血小板减少症(ITP)：是一种良性自限性疾病，常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数（PLT）可恢复正常。鉴别诊断
1.过敏性紫癜：多有过敏性物质接触史，紫癜多见于上下肢伸侧，多对称性，高出皮肤，压之不退色，实验室检查一般不见血小板减少，凝血异常。
2.再生性障碍性贫血：有发热，贫血，出血等表现，结合血常规可见三系减少等，骨髓穿刺可助鉴别。
3.白血病：有发热，进行性贫血，皮肤黏膜出血，肝脾及淋巴结肿大等表现，结合血常规及骨穿可鉴别。
原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombo⁃cytopenia，ITP）是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点，出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明，儿童与成人ITP 在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性，预后良好，出血症状多较轻微或不明显，约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常，近2/3患者3个月内恢复。国际工作组将ITP 疗效归纳为：（1）完全反应（com⁃plete response，CR）：治疗后血小板计数≥100 × 109/L且没有出血表现；（2）有效（response，R）：治疗后血小板计数＞30 × 109/L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现；（3）激素依赖（corticosteroid-dependence）：需持续使用糖皮质激素，方可使血小板计数＞30 × 109/L或避免出血；（4）无效（no response，NR）：治疗后血小板计数＜30 ×109/L或血小板数增加不到基础值的2倍或有出血表现。在ITP的疗效判断时，应至少检测2次血小板计数，2次检测间隔7 d以上。儿童急性IT大多预后良好，75%～82%急性ITP 6个月内可获得缓解，持续6个月以上的ITP中超过1/4在接下来的6个月中血小板恢复正常，很多最终都能实现痊愈。尽管是良性疾病，ITP的发生对正常儿童的生活质量仍有深远影响并可能扰乱其童年生活
肝病患者病情进展加重，化验多有转播酶的升高，肝功能不正常等情况，一般在慢性肝炎的基础上，出现了严重肝功能异常，有肝硬化合并症的形成，会出现脾功能亢进，化验血系列多提示血小板的减少。那么，肝病合并血小板减少病人如何有效预防出血呢？具体有以下几方面的内容:
心理方面
慢性肝病患者出现肝硬化，常常合并血小板的减少而容易引起出血症状，是临床上的常见病与多发病。注意做到放松心态，消除紧张因素，可预防出血。
生活方面
1.肝病合并血小板减少的患者，要注意养成健康的生活方式，做到规律休息，不要熬夜，放松心态。如化验血小板计数小于两万时，一定要注意卧床休息。
2.饮食以清淡的流食或半流食为主，禁忌辛辣刺激性、坚硬不易消化食物的摄入。并且做到戒烟戒酒。
3. 生活中注意尽可能避免使用影响血小板功能的药物。比如:阿司匹林、吲哚美辛、万古霉素等。
药物干预方面
1.改善肝功能。针对引起肝病的原因进行针对性的治疗。积极保肝降酶等，改善肝功能，可有效预防肝病合并血小板减少病人的出血。
2.定期复查凝血因子、血小板等。如果血小板数值明显低于正常值，一般＜30×10E9 时，可考虑给予静脉滴注血小板，预防出血的发生。
晨勃消失的原因可能有很多，以下是一些可能的因素：
1. 睡眠质量：睡眠不足、睡眠质量差或睡眠周期紊乱可能会影响晨勃的出现。保持良好的睡眠习惯，确保足够的睡眠时间和质量。
2. 心理压力：焦虑、紧张、抑郁等情绪问题可能导致身体出现应激反应，包括晨勃消失。学会放松身心，通过适当的运动、冥想、心理咨询等方式减轻压力。
3. 生活方式：不健康的生活方式，如缺乏运动、不良的饮食习惯、过度疲劳等，也可能对晨勃产生负面影响。保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足的水分摄入和良好的作息习惯。
4. 药物副作用：某些药物，如抗抑郁药、降压药等，可能会导致晨勃消失。如果你正在服用药物并怀疑晨勃消失与药物有关，建议咨询医生，了解是否需要调整药物或停药一段时间观察。
5. 疾病因素：某些疾病，如前列腺炎、糖尿病、高血压等，也可能导致晨勃消失。如果你有这些疾病的疑虑或症状，建议就医进行检查和治疗。
需要注意的是，晨勃消失并不一定意味着存在问题或疾病，但如果持续出现这种情况且伴有其他不适症状，建议及时就医进行详细检查以排除潜在的健康风险。同时，关注个人身心健康状况和生活质量，保持良好的生活习惯和心态有助于维持身体健康和性功能。
一天，四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者，进来之后就愁眉苦脸，对医生说到：“医生，我同房没有精子。”
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