复旦大学附属中山医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

复旦大学附属中山医院,始建于1937年,是一所享誉国内外的综合性教学医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗领域具有显著优势。医院拥有一支专业的医疗团队,在微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成等治疗方面积累了丰富的临床经验。医院设有国家临床重点专科建设项目,在心脑血管疾病、消化道肿瘤等领域的诊疗能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院致力于为TTP患者提供精准、高效的治疗方案,以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理,为患者带来健康福音。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

吴杰
true 吴杰 副主任医师
好评率:99% 接诊量:3479 平均响应:30分钟
脱发、痤疮、白癜风、敏感肌肤等美容性皮肤病;色素痣、皮肤良恶性肿瘤的手术治疗;以及湿疹、疱疹、荨麻疹、银屑病、性病等各种皮肤科常见病、多发病。
高露娟
true 高露娟 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:30分钟
痤疮及玫瑰痤疮、特应性皮炎、银屑病、慢性荨麻疹、疑难皮肤病及皮肤激光美容。
徐天虹
true 徐天虹 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
张雪皎
true 张雪皎 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
慢性骨髓增殖性肿瘤,原发性骨髓纤维化,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,贫血,血小板减少,M蛋白血症,多发性骨髓瘤,淋巴瘤
徐欣植
true 徐欣植 主治医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
各类常见皮肤病如过敏性疾病、结缔组织病、皮肤美容等。
胡东艳
true 胡东艳 副主任医师
好评率:83% 接诊量:28 平均响应:-
皮肤病、性病的诊断与治疗。自身免疫性疾病(包括皮肌炎),皮肤血管炎、过敏性疾病,慢性荨麻疹的治疗。面部皮炎、玫瑰痤疮的护理及治疗。
邹善华
true 邹善华 主任医师
好评率:94% 接诊量:51 平均响应:9小时
擅长:淋巴结肿大、淋巴瘤、淋巴细胞增多、多发性骨髓瘤、M蛋白血症、各种贫血、淀粉样变性、白血病、骨髓增生异常综合征、红细胞增多症、骨髓纤维化和血小板减少等疾病的诊治
潘琳
true 潘琳 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤病与性病的临床诊断和治疗
患友问诊

患者有皮肤瘀斑和出血点,想知道是否是DIC或过敏性紫癜,希望了解两者的区别和治疗方法,并询问日常生活中的注意事项。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我常年血小板低,骨穿和肝功能检查正常,吃升血小板胶囊效果不明显,血小板数56,两天后要手术,想知道打一针特比澳能否快速提高血小板数。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:16
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