复旦大学附属儿科医院-免疫性血管炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

复旦大学附属儿科医院创建于1952年，系国家卫生健康委预算管理单位、三级甲等医院，是集医、教、研、防、管为一体的综合性儿童专科医院，全国儿科学重点学科、国家“211”、“985”和“双一流”工程建设单位，最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授权点、临床医学（儿科）博士后流动站。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排行榜、复旦大学发布的中国医院最佳专科声誉排行榜和北京大学发布的中国医院最佳临床学科排行榜，我院儿科学均位居前列。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、上海市第十届儿童工作白玉兰奖。2017年获批成为国家儿童医学中心。连续十一次荣膺上海市文明单位，连续两次荣膺全国文明单位称号。医院宗旨：一切为了孩子。医院使命：建树医学典范，呵护儿童健康。医院定位：立足上海、服务全国、辐射亚洲、放眼全球。医院愿景：国际一流的儿童医学中心。医院院训：团结、奋进、严谨、创新。医院理念：尊重、平等、热情、关爱。经过70年的发展，医院学科综合实力领先，临床专科优势突出。拥有一批国家级重点学科和平台，包括：7个国家临床重点专科（新生儿、重症医学科、小儿消化科、中医儿科、新生儿疾病重点实验室、小儿外科、临床护理）；4个卫生部临床学科重点专业（新生儿、外科、心血管、传染病）；国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室；国家儿科专业医疗质量控制中心；国家高通量基因临床诊断基地；国家远程医疗与互联网医学中心儿科协同中心；国家卫健委新生儿疾病重点实验室；国家住院医生规范化培训重点专业基地（儿科）；国家新生儿特色保健专科基地。省部级级重点学科和平台有：上海市重中之重临床中心（儿科）；上海市儿科疾病临床医学中心；上海市重中之重重点学科（儿科、儿外科）；上海市医学重点学科（新生儿）：上海市小儿外科疑难重症临床医学中心、新生儿会诊抢救中心、新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、遗传代谢病筛查诊治中心、听力筛查诊治中心；上海市医学领先专业（呼吸急救）；上海市公共卫生重点发展专业（小儿传染病）；上海市儿科临床质控中心、上海市新生儿临床质量控制中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查质控指导中心；上海市出生缺陷防治重点实验室。医院科研实力雄厚，近10年来，承担712项科研课题，经费5.9亿元。包括国家重点研发计划/国家重点专项、国家自然科学基金重点课题等。在Nature，TheLancet，NatGenet、CancerCell，Circulation，CellRes，CellStemCell，JAMAPediatrics，Pediatrics，JournalofPediatrics，PediatricResearch等重要国际学术期刊发表高影响力论文1800余篇。荣获省部级以上科研奖项30余项。主编国家规划教材《儿科学》、《小儿外科学》以及重要专著《实用新生儿学》、《实用新生儿外科学》、《实用新生儿护理学》、《小儿感染病学》、《现代实用儿科学》等百余部。主办《中国循证儿科杂志》、PediatricMedicine等学术期刊，与美国儿科学会协作主办《Pediatrics.中文版》。医院是教育部儿科教学指导委员会主任委员单位，拥有国家级重点学科、精品课程和优秀教学团队。复旦大学上海医学院儿科学系设在儿科医院，每年承担临床医学八年制、五年制以及预防、公共卫生等专业1000余名医学生的理论授课与临床实践教学工作；拥有7个博士点、10个硕士点，每年在读研究生250余名。拥有国家儿科和儿外科住院医师规范化培训基地，国家围产新生儿和小儿麻醉专科基地，13个上海市儿科亚专科和儿外科医师培训基地，每年在培住院医师和专科医师规范化培训学员210余人；每年培养长期进修学员350余名，短期进修学员400余名。每年举办60余期国家级继续教育学习班。形成了“全链条式教育”的儿科人才培养体系，致力于院校教育、毕业后教育、继续教育为一体的有机衔接和螺旋式能力提升。十三五期间，获国家精品在线开放课程，国家虚拟仿真建设项目。2021年，《儿科学）获首届国家精品教材奖。医院先后与美国、加拿大等国家和地区的26家国际上知名的医学机构和国内82家省级单位建立密切协作关系，开展广泛交流。多次举办大型儿科国际学术会议，包括国际儿童医院院长论坛、太平洋小儿外科年会、国际儿科肾脏病大会、IMFAR亚太区孤独症论坛、上海新生儿论坛、儿科心血管国际研讨会、国际儿科肾脏病论坛、亚洲新生儿医学国际研讨会、中国国际儿童重症医学论坛、儿童炎症性肠病国际高峰论坛、上海普拉德•威利综合征国际论坛等。七十年来，儿科人以“一切为了孩子”为宗旨，以“团结、奋进、严谨、创新”的院训勉励自己，努力构建和谐稳定的医院文化，为成千成万的儿童提供高质量的医疗保健服务，促进我国卫生健康事业的发展，在国内外享有盛誉。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。，抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。，血管，治疗治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。一般治疗如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。药物治疗请在医生指导下使用,切勿自行用药糖皮质激素血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。全身用药急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。常用药物：甲泼尼龙、泼尼松龙。可单用,也可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。局部用药口腔溃疡：局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。前葡萄膜炎等眼部疾病：局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。免疫抑制剂适用情况肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。用药选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）等。他克莫司、环孢素：属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。用药注意事项：环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。免疫球蛋白有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。靶向治疗药 CD20单抗利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。白细胞介素-1（IL-1）拮抗剂格维珠单抗（gevokizumab）、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。白细胞介素-6（IL-6）受体单抗托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。对症用药抗凝药：皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。非甾体抗炎药：缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。秋水仙碱：对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。用药提醒所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。手术治疗适用情况因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。有动脉瘤者。手术方式具体手术形式视具，无，无，一般实验室检查血常规：检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。尿常规：是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。便常规：可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。血清炎症指标检测有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。血清自身抗体检测有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：间接免疫荧光法。抗内皮细胞抗体（AECA）：ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。其他自身抗体：如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。病理检查组织活检是确诊血管炎的“金标准”。根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。影像学检查血管造影：是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。血管彩色多普勒超声检查非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。有助于在病程中进行随诊、比较。但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。计算机断层扫描（CT）观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。磁共振成像（MRI）观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。正电子发射断层扫描（PET）：可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。磁共振血管造影（MRA）能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。但对发现较小分支病变的敏感性较差。特殊检查超声心动图：大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。针刺反应是贝赫切特病的特异性试验。消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。，。