唐山市妇幼保健院胆汁性肝硬变推荐专家

简介:

唐山市妇幼保健院,震后联合国儿童基金会资助的华北地区较大的一所三级甲等妇幼保健院,肩负着全市妇女儿童医疗保健、科研教学、急危重症及公共卫生救治等多项职能。医院在胆汁性肝硬化等疾病治疗方面具有显著专业力,拥有全自动生化免疫流水线、1.5T磁共振成像系统等先进医疗设备。医院设有省级重点学科妇产科、市级重点学科新生儿科、小儿外科等,致力于为患者提供全方位、多层次的医疗服务。多年来,医院在治疗胆汁性肝硬化等疾病方面取得了显著成果,成为唐山市乃至华北地区妇女儿童医疗保健的标杆。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。,1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。,肝,1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 (1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 (3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 (4)凝血机制障碍者可使用维生素K1。 (5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。 (5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。,。

刘寅
true 刘寅 主任医师
好评率:99% 接诊量:6641 平均响应:15分钟
呼吸、消化、小儿神经及小儿心血管
黄光举
true 黄光举 主任医师
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对难治性肺炎、慢性咳嗽、哮喘、发热感染性疾病、癫痫、鼻炎、鼻窦炎、咽炎、荨麻疹、厌食症等经验丰富。
殷彩霞
true 殷彩霞 主治医师
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待补充
王晓青
true 王晓青 主任医师
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小儿神经内科、小儿心血管内科、小儿呼吸、小儿消化及新生儿科
苗晓红
true 苗晓红 副主任医师
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从事妇科工作17年,对妇科常见病,如盆腔炎、阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、异常子宫出血、流产等具有丰富的诊疗经验;熟练掌握妇科恶性肿瘤的规范治疗,包括子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、滋养细胞肿瘤的手术、放化疗、靶向及免疫治疗等;擅长妇科良性疾病的宫腹腔镜手术;了解ERAS在围手术期的应用。
李晓东
true 李晓东 副主任医师
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小儿耳鼻喉科,头颈外科,耳鼻喉科疑难及危重疾病,包括 鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,中耳炎,扁桃体炎,声带息肉,耳前瘘管,甲舌囊肿瘘管,小儿中耳炎,扁桃体炎,尤其是扁桃体次全切除术,可保留扁桃体免疫功能及解剖形态平衡。 鼻内镜下腺样体切除术,低温等离子手术达到国内领先水平。
周钰昆
false 周钰昆 主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
产前超声筛查,胎儿心脏超声检查,妇产科及儿科疾病的超声诊断,小儿先天性心脏病的超声诊断。
庞保东
false 庞保东 主任医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
儿内科 小儿神经
张淑敏
false 张淑敏 主任医师
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小儿癫痫,抽动障碍,中枢神经系统感染,中枢神经系统脱髓鞘疾病,肌肉病,发育障碍等
董琰
false 董琰 主任医师
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小儿神经系统疾病
患友问诊

71岁老人患有原发性胆汁性肝损伤,想知道是否可以食用蛋白粉?

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2024-10-31 15:18:32

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接诊医生:
  
2024-10-31 15:18:32

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2024-10-31 15:18:32

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接诊医生:
  
2024-10-31 15:18:32

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2024-10-31 15:18:32

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2024-10-31 15:18:32

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2024-10-31 15:18:32

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接诊医生:
  
2024-10-31 15:18:32

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2024-10-31 15:18:32

老婆被诊断为原发性胆汁性肝硬化,医生建议口服熊去氧胆酸胶囊,想知道是否可以在京东健康购买?

接诊医生:
  
2024-10-31 15:18:32
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