西安市儿童医院镰状细胞性贫血推荐专家

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院，也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院拥有丰富的医疗资源和专业技术力量，设有多个临床、门诊及医技科室，其中包括儿内科，被定为陕西省优势专科及市级重点学科，专注于镰刀型细胞贫血病等遗传性血红蛋白病的治疗。医院拥有一批享誉省内外的著名儿科专家，配备先进设备，如荷兰飞利浦integrisｃｖ单ｃ臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统等，致力于为患者提供优质的医疗服务，包括镰刀型细胞贫血病的输血、药物治疗等治疗手段。医院不断加强设备管理，引进和更新先进设备，为患者提供更精准的治疗方案。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。