简介:华中科技大学同济医学院附属协和医院始建于1866年,是国家卫生健康委直属的综合性公立医院、“双一流”高校附属医院,国家首批三级甲等医院、全国百佳医院,荣获全国五一劳动奖状、全国文明单位等荣誉称号,被中共中央授予全国先进基层党组织、全国抗击新冠肺炎先进集体。医院拥有深厚的历史积淀和雄厚的实力,致力于提供优质的医疗服务和推动医学科研进步。 对于Stargardt病这种黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着的疾病,我们医院拥有国家重点学科和专业技术人员,能够提供最专业的诊疗服务。我们坚持以患者为中心,致力于疾病的早期诊断和治疗,同时也重视对患者的健康教育和预防措施的宣传和推广,帮助患者更好地了解疾病,提高自我防范意识。 医院设有国家重点(培育)学科和国家临床重点专科建设项目,拥有国际先进的医疗设备和技术,同时也在互联网医院、多学科诊疗、日间诊疗、远程医疗等创新服务模式方面取得了丰硕的成果。医院致力于医教协同,拥有完整的学位教育和继续教育教学体系,同时也在科研领域取得了显著的成就,牵头国家科技重大专项、国家重点研发计划等项目,获得了多项国家级科技进步奖。此外,医院也积极参与公益活动,如健康扶贫、突发公共卫生事件救治工作,为社会健康事业的发展作出了积极的贡献。 作为一家全国知名的综合性医院,我们将继续秉承“仁爱济世、协诚人和”的办院思想,肩负“弘扬人道,献身医学,服务人类”的崇高使命,不断努力,为卫生健康事业发展再立新功!Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。