北华大学附属医院系统性红斑狼疮推荐专家

在我们的健康旅程中，了解和防范疾病是非常重要的一环。今天，我们就来聊聊两种可能不那么为大众所熟知，却有一定联系的疾病——免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。

在我们的健康旅程中，了解和防范疾病是非常重要的一环。今天，我们就来聊聊两种可能不那么为大众所熟知，却有一定联系的疾病——免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。

免疫性性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura，ITP），是一种血小板数量异常减少的疾病。当我们不小心割伤或擦伤时，血小板会聚集在伤口处形成血块，阻止继续出血。因此，如果血小板数量减少，即使是微小的割伤或擦伤也可能导致严重出血。

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE），则是一种影响身体多个系统的自身免疫性疾病，包括皮肤、关节、肾脏等。这种疾病会引起多种症状，包括但不限于疲劳、关节疼痛、皮疹和发烧。

而血小板减少是SLE最常见的并发症，在国内人群的发病率达21.5%，中重度血小板减少是SLE预后不良的重要特征。

事实上，有约百分之二十的ITP患者在疾病过程中发展成SLE的风险。那么，哪些ITP患者容易发展为SLE呢？研究显示，在年龄＜40岁的成年人、女性尤其是育龄期女性、抗核抗体（ANA）阳性、补体水平降低或有其他自身免疫性疾病表现的ITP患者更容易发展为SLE。

此外，SLE可发生在ITP患者随访过程中的任何时间，且ITP发病时间越长，发展为SLE的风险越高。因此，对于这部分患者来说，我们要定期复查和监测，尽可能发现SLE的早期迹象，并尽早进行干预。

SLE是一种影响患者生活质量并带来多种并发症的系统性疾病。如果能够早期识别并及时进行干预，我们可以减轻SLE的症状，控制疾病的进展，尽可能地维护患者的健康和生活质量。因此，对于ITP患者来说，了解自己可能面临的风险，就显得尤为重要。

3.健康生活方式：均衡饮食、适量运动和充足睡眠都是维护免疫系统健康的好方法。

系统性红斑狼疮为什么容易累及肾脏？

系统性红斑狼疮患者体内有很多自身抗体，抗核抗体，抗双链DNA抗体等等，他们会寻找他们的另一半自身抗原，这对儿欢喜冤家会结合到一起形成免疫复合物，免疫复合物在体内越积越多，会随着血液循环，在血管内壁、各组织器官等全身各处实现定居。

肾小球就是无数个细小的毛细血管网，全身的血液都需要经过它的过滤排泄废物，本来免疫复合物也要通过肾脏来代谢。但是免疫复合物太多，超出机体代谢能力。

一部分免疫复合物的大小正好适合沉积在肾脏中，所以他们就在肾脏安营扎寨，肾脏产生损伤。这样就形成了狼疮性肾炎。

近日，演员周海媚疑患红斑狼疮去世冲上了热搜，一时间，导致医院风湿免疫科咨询人数激增。12月13日，记者从温医大附一院风湿免疫科了解到， 预计今年因系统性红斑狼疮住院的患者约1300人次，其中90%为女性，这里面以18—45岁的育龄妇女为主，也不乏幼年和少年女性。

今年19岁的小单（化名），突然腹部十分疼痛，于是赶紧前往温医大附一院急诊科就诊。急诊科医生给小单做了消化道、心血管等多项检查，但一直查不出原因，后来做了自身抗体和CT检查，才发现竟然是系统性红斑狼疮引起的胃肠道血管炎。被收治在风湿免疫科后，小单还会不定期地腹痛发作，痛得受不了，她妈妈只好背着她在病房走廊里来回走，以减轻她的痛感。与此同时，在住院期间，医生还发现小单出现身体多系统脏器受损。经过一个多月的治疗，病情总算稳定了下来。

“说实话，在诊疗中常常会发现红斑狼疮这个病容易被漏诊或误诊，因为它的症状多样且复杂。”温医大附一院风湿免疫科主任孙莉说。

孙莉告诉记者，红斑狼疮是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病。较为常见的症状是面颊出现蝶形红斑，很多人以为是过敏，去看了皮肤科，还有人出现发热、乏力，以为自己是得了流感，而一些有肌肉关节痛症状的可能会选择去看骨科、出现血尿会去看肾病内科或泌尿外科，血压升高、胸痛胸闷会去心血管内科，出现头痛、肌无力可能会就诊于神经内科……系统性红斑狼疮的临床表现特别复杂，可影响人体任一器官或系统，包括皮肤、眼睛、神经系统、心肺、肾脏、消化、血液系统等。这些并发症包括肾炎、肾功能衰竭、各种肺炎、呼吸衰竭、心肌炎、神经系统病变等。因为红斑狼疮的确诊需要多项指标支持，单一数据很难发现端倪，如果医生经验不丰富或者说对相关知识不了解，就可能出现检查了一堆，却没查出是什么病的窘境。

根据目前研究发现，部分红斑狼疮发病具有一定家族聚集性的特征，所以它的发病可能与遗传基因有一定关系；患者多为女性，由此可见，红斑狼疮的发病与人体雌激素密切相关；还有就是环境因素，阳光、药物、化学试剂以及感染也可能诱发红斑狼疮发病。

红斑狼疮曾被很多人称为“不死的癌症”，因为这种疾病目前无法根治，但正规科学治疗，病情可以得到控制。随着医疗技术水平的进步，红斑狼疮已不像几十年前那么可怕，只要及时接受正规治疗，病情控制得当，一般患者与常人无异。

不及时治疗有什么危害？

狼疮虽然不是癌症，有时却比某些癌症更可怕，它可引起多个脏器受累，危重者可致命。在临床上，孙莉曾遇到过很多严重的红斑狼疮患者。一位年轻女孩合并肺动脉高压，家人带她辗转各地遍访名医，最终病情仍然加重，出现心房血栓和心衰。最后，在洗澡时猝死。一位十几岁的小姑娘在病房住院时突然失踪，2天后才寻回，结果发现是狼疮影响了神经系统，出现了精神异常和失语。后经治疗出院后，又跳楼骨折送到急诊。所幸，年轻人仍然有顽强的生命力，在定期门诊随访过程中，疾病逐渐得到缓解。

还有一个女孩子瞒着医生在网上私自购药，结果导致肺部严重感染、败血症。最后，在重症监护室抢救无效，令人痛心。一位固执的母亲，不顾自己的病情仍处于活动期，没有听从医生劝阻自行怀孕，足月时出现癫痫大发作、昏迷后送至急诊抢救。万幸的是，经过多个专科协作努力，孩子保住了，她自己也捡回一条命，但后面，还有多个脏器后遗症在等着她。

系统性红斑狼疮有得治吗？

在以前，系统性红斑狼疮是属于死亡率比较高的疾病，但随着现代医疗水平的发展，过去几十年来狼疮患者的预后有了显著改善，死亡率已大大下降。据文献报道，20世纪80年代中国的狼疮患者5年生存率是70%，10年生存率是60%，而近几年的报道显示狼疮患者10年生存率超过了90%。

孙莉提醒：

不要轻信“偏方”“秘方”，他们毒、副作用不明确，耽误治疗时机后还可能加速病情发展；不要每天上网搜红斑狼疮相关的讯息，有些讯息很片面，容易对患者进行误导。 只要及时就诊并积极治疗，大部分患者的病情都可以得到良好的控制，并且能和正常人一样工作以及生儿育女，大家不用过于焦虑。 但是切记：一定要定期到风湿专科医生处随访评估！根据病情变化及时调整治疗方案。

糖皮质激素属于FDA分类中的B类，即在人类未发现有致畸性。

1、凡孕前已停用强的松者，妊娠后可给予5-10mg/d，并维持至妊娠；

2、孕前已服用强的松5-15mg/d者，妊娠后若病情稳定，可维持或适当增加剂量10mg/d，若病情有活动迹象，增加至强的松40mg/d，疾病控制不理想时，最大用量可达60mg/d；

3、分娩时给予60mg甲强龙或氢化可的松200mg静滴，其后以40mg甲强龙或160mg氢化可的松维持2天后，以产前用量维持6周；

4、若母亲激素用量＞15mg/d，不建议母乳喂养。

免疫抑制剂

1、硫唑嘌呤：可能为孕期最安全的免疫抑制剂。妊娠期常规剂量的硫唑嘌呤（50mg/d）对胎儿的致畸风险较低；

2、羟氯喹：在欧美国家，是目前最普遍用于治疗系统性红斑狼疮皮疹的药物。服用羟氯喹既可以减少激素药物用量，也可以治疗肾脏病变；

3、环孢素A：近年来，有肾移植患者应用环孢素A后所出生的婴儿并无先天性畸形的报道，目前已小剂量（2mg/kg/d）用于妊娠合并系统性红斑狼疮而不宜过量应用激素患者。

4、妊娠期禁用的免疫抑制剂：环磷酰胺、霉酚酸酯、来氟米特、甲氨蝶呤。另外，妊娠期患者ACEI、ARB类药物也是禁止应用的。

近日，系统性红斑狼疮备受关注，它是种什么类型的疾病？真的有那么可怕吗？

一旦患上，就没法正常生活吗？京东健康特邀北京医院风湿免疫科程永静主任医师为大家解惑。

Part 1：为什么被称为“不死的癌症”？系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病。由于病因和发病机制复杂，目前尚未完全阐明，直到现在仍无法治愈，起病隐匿或急骤，发作凶险且极易复发，所以被称为“不死癌症”。

一旦患上，需终身治疗，可能会很大的心理负担。系统性红斑狼疮最明显的特征是面部的蝶形红斑，它对身体的影响远不止如此。除了伤害皮肤，它还会引发肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损伤，如果不及时干预，预后效果会很差，甚至有死亡的风险。很多人谈“狼”色变，其实不用过于恐慌。

系统性红斑狼疮现阶段虽然无法治愈，但随着医学的进步，患者接受规范的治疗，定期复诊，可以较好的控制病情，降低复发风险，减少脏器受损，更好的生活和工作。

Part 2：它为什么偏爱女性？系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15～40岁，女∶男比例为（7～9）∶1[1]。这可能和雌激素有关，雌激素异常引发内分泌异常，出现免疫异常的风险比较大。除了育龄期女性，还有2类人是系统性红斑狼疮的高发人群，要特别注意。

1.有红斑狼疮或者其他风湿免疫性疾病家族史的的人；2.阳光暴晒、精神紧张或过度劳累的人。

Part 3： 怎样能减少复发？对于系统性红斑狼疮患者，每一次病情复发都是一次重创。想要控制好病情，减少复发，最需要的是到正规医院，接受规范化的治疗。一般来说医生首先会评估患者脏器受损的严重程度，根据病情的轻重，用大、中、小剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂等，进行不同的治疗。初诊后，患者每个月至少去医院复诊一次。病情稳定后，可延长至每3-6个月复诊一次，医生会依据随访情况，针对性地调整治疗方案。

在治疗过程中，一个关键点是要在医生的指导下用药，患者千万不能觉得病情缓解，就自行停药或者换药，这是极其危险的。除了药物治疗，系统性红斑狼疮患者生活中还要注意防晒、防寒、戒烟限酒、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D，尽可能地预防和减少复发，实现病情长期持续缓解。

Part 4：规范治疗，患者也能正常生活在接诊的众多系统性红斑狼疮患者中，程主任对一个来自东北的小姑娘印象深刻。这个患者初诊时只有20多岁，当时去海边玩，因为暴晒，脸上出现了很多红斑，还有全身肿胀、乏力等症状。来医院化验发现，她的血小板很低，尿蛋白增多，通过多种检查确诊了系统性红斑狼疮。还好就诊很及时，经过治疗，小姑娘的病情逐渐稳定。在后期3~6个月的随访中，患者配合度很高，复诊及时，服药也严格听医嘱。现在10多年过去了，小姑娘已经成了大姑娘，病情一直控制的很好，没有耽误她正常的工作和生活，程主任也十分为她开心。

真心希望越来越多的系统性红斑狼疮患者能够不再被病情所累，快乐、健康的生活和工作。

参考文献：[1]沈南, 赵毅，段利华，等. 系统性红斑狼疮诊疗规范[J]. 中华内科杂志