北华大学附属医院红斑肢痛症推荐专家

红斑肢痛症是一种少见的肢体远端血管神经功能紊乱性疾病。

红斑肢痛症是风湿免疫科的一种疾病，发病机制目前并不完全明确，可能和血管神经以及遗传因素有关。可能与局部血管神经功能紊乱、微循环调节功能障碍以及局部组织缺血缺氧等有关，由于这些原因导致肢端小动脉扩张，刺激临近的神经末梢，从而产生症状。主要症状表现为阵发性肢体远端皮肤发红、皮肤温度升高以及肿胀和剧烈烧灼样疼痛等。

如果出现双手或双足阵发性皮肤温度升高以及皮肤发红和肿胀等症状，建议及时到医院相关科室就诊，明确诊断，在医生指导下进行规范的治疗。

1、一般治疗

急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时缓解疼痛。急性期后，应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激。

2、药物治疗

• 阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林 50~100mg/d。
• β-受体阻滞剂：普萘洛尔 20~30mg，口服，3 次/d。可减轻大部分患者疼痛。
• 5－羟色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛 18.75~75mg，2 次/d，或舍曲林 25~200mg，1 次/d。
• 前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇 400ug 口服，2 次/d，或 PGE1、PGI2 静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量。
• 其它：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等。

中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤等；局部可以应用中草药外敷。

3、物理疗法

用超声波或超短波治疗；也可用短波紫外线照射的方法。

4、封闭疗法

选踝上做环状封闭；骶部硬膜外封闭；腰交感神经节阻滞。

1、多见于青年，夏季发病，冬季缓解

2、表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛

3、疼痛为阵发性烧灼痛，以夜间明显、次数多，可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见，少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足，休息或抬高患肢，疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境，不愿穿袜或戴手套，病情进展缓慢。

4、严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏，一般无感觉障碍和运动障碍。

5、体检：发作期可见患处皮肤血管扩张，潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，轻度肿胀和多汗，足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚

红斑性肢痛症根据病因有以下三种分型：

1.原发性红斑性肢痛症：可在任何年龄起病，多见于青年，夏季发病，冬季缓解。

2.继发性红斑性肢痛症：继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病。也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、艾滋病等疾病。此外感染、应用某些药物和中毒也可引起该病。

3.遗传性红斑性肢痛症 ：是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史，研究证明钠离子通道亚单位的基因发生突变或者表达异常与该病有关。

红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病，其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解。

该病的病因和发病机制尚不清楚，目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。

一天，四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者，进来之后就愁眉苦脸，对医生说到：“医生，我同房没有精子。”

智慧 E 保用户使用条款 一 、智慧 E 保服务协议的确认 二 、相关定义与解释 三 、智慧 E 保为您提供的服务内容 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 五 、使用智慧 E 保服务的注意事项 六 、用户合法使用智慧 E 保服务的承诺 七 、 隐私保护 八 、不可抗力 、免责及责任限制 九 、知识产权的保护 十 、法律适用与管辖 感谢您选择智慧 E 保服务 。智慧 E 保服务协议 （简称本协议） 由上海亿保健康管理有限公 司 （简称亿保健康） 和您签订 。为了保障您的权益， 请您在注册 、激活 、使用智慧 E 保理 赔服务卡/服务号及其附属功能之前仔细阅读以下条款， 并确保您完全同意以下条款： 一 、智慧 E 保服务协议的确认 1.本协议有助于您了解亿保健康为您提供的服务内容及您使用服务的权利和义务，请您仔细 阅读 （特别是以粗体 、下划线标注的内容）。 如果您对本协议的条款有疑问， 您可通过本平 台的在线客服或客服电话 95715 进行咨询 。 2.如本协议发生变更，亿保健康将通过 www.jianbaolife.com 网站公告的方式提前予以公布， 变更后的协议在公告期届满起生效 。若您在协议生效后继续使用智慧 E 保服务的， 表示您 接受变更后的协议， 也将遵循变更后的协议使用智慧 E 保服务。 二 、相关定义与解释 （一） 关于本协议表述的说明 本协议中“保险 ”、“理赔 ”等术语适用于团体补充医疗保险的客户，若您为健康保障委托管 理业务的客户—— 1.本协议所提及的所有 “理赔 ”均指 “报销 ”，即 “理赔服务 ”指 “报销服务 ”、“直付式理 赔 ”指“直付式报销 ”、“理赔服务卡 ”指“报销服务卡 ”、“理赔款 ”指 “报销款 ”… … 2.除 “保险公司 ”外， 本协议所提及的所有 “保险 ”均指 “保障 ”，即 “被保险人 ”指 “被 保障人 ”、“健康保险账户 ”指“健康保障账户 ”、“保险权益 ”指“保障权益 ”… … （二） 关于账号与卡片 1.智慧 E 保账号： 您在智慧 E 保登记的， 用于登陆智慧 E 保的账号， 通常是您的手机号码。 一个智慧 E 保账号下可以绑定一个或多个服务号。 2.直付式理赔服务： 指用户通过亿保系列理赔服务卡（简称理赔服务卡） 中的虚拟额度在亿 保健康合作商家进行消费，合作商家预先向用户交付相应商品，再由亿保健康替用户完成后 续理赔工作后，理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收代付。亿保系 列理赔服务卡不具备支付功能与现金价值， 仅为服务凭证载体 。理赔服务卡包括以下几种： A.智慧 E 保理赔服务卡； B. （原） 医卡通理赔服务卡； C.智慧 E 保理赔服务账号； D.其他内置了智慧 E 保理赔服务功能的卡片(如银行卡) 。 3.理赔服务卡服务号（简称服务号）：按照您单位以及保险公司要求，亿保健康为您开通的， 使用智慧 E 保直付式理赔服务等功能的账号 。即上述 A 、B 、D 类卡片的卡号与 C 类服务账 号 。服务号经激活后方可使用。 （三） 关于密码 1.智慧 E 保登录密码： 您智慧 E 保账号的密码， 用于您登录智慧 E 保。 2.直付理赔密码：您智慧 E 保账号的密码，您在使用刷卡直付理赔、扫码直赔时需输入此密 码。 3.非直付理赔查询密码：您智慧 E 保账号的密码，您在查询非直付理赔记录隐私信息时需输 入此密码。 智慧 E 保密码和直付理赔密码 、非直付理赔查询密码相互独立， 即可相同， 也可不同 。直 付理赔密码 、非直付理赔查询密码一般是相同的 6 位数字。 （四） 关于您的服务记录 1.直付理赔记录： 您在亿保健康合作商家使用理赔服务卡进行健康消费情况的记录。 2.非直付理赔记录：您使用智慧 E 保的拍照理赔功能进行自助申请理赔或通过向保险公司提 交实物票据申请理赔等情况的记录 。它包括 TPA 理赔记录和非 TPA 理赔记录， TPA 与非 TPA 只是展示形式不同， 记录结果可能重复。 （五） 其他 1.合作商家： 指与亿保健康建立合作关系的卫生机构，包括药房 、医院 、体检机构 、 口腔诊 所及其他医疗健康服务机构。 2.连带被保险人： 指您在保险公司登记的或在保单上载明的， 与您有亲属关系的被保险人。 一般是您的子女 、配偶 、父母。 3.备用卡：理赔服务卡的备份卡。您可以将您的理赔服务卡一部分虚拟额度划分到您的备用 卡上。 三 、智慧 E 保为您提供的服务内容 智慧 E 保服务是亿保健康为您提供的保险理赔服务与附加服务， 一般包括保险直付式理赔 结算 （含刷卡直赔与扫码直赔）、拍照理赔 、健康保险账户管理等理赔服务， 以及健康数据 采集 、家庭健康档案管理 、家庭医生咨询 、在线定期送药 、体检预约 、体检报告解读 、齿科 预约等附加服务 。 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 （一） 注册与激活 1.您完成智慧 E 保账号注册后须绑定理赔服务卡/服务号并进行激活， 激活后方可使用部分 智慧 E 保理赔服务 。您还可以进一步申请并通过特定验证后使用更多服务。 2.智慧 E 保实行实名认证 。为保障您的权益， 请确保您注册在智慧 E 保的所有个人信息 、 服务号属于您本人所有 。必要时智慧 E 保工作人员会向您核实身份信息或向您索要身份证 件资料。 3.激活须由您本人进行，原则上不支持您所在单位进行批量激活。确需进行批量激活的，须 由您所在单位向保险公司与亿保健康进行申请， 并按亿保健康要求填写申请内容。 4.理赔服务卡/服务号激活及后续使用不收取任何费用 。但您在使用过程中产生的网络费 、 通讯费及您因使用服务内容需要购买健康用品、医疗服务、健康数据采集设备等消费性支出， 由您自行承担。 5.您后续新增服务号的， 也受本协议约束。 （二） 使用 1.智慧 E 保保险理赔服务功能是基于您在保险公司的相关保险权益及您的授权 。 您使用直付理赔功能时，合作商家为您先行垫付理赔金并预先向您交付相应商品，再由亿保 健康替您完成后续理赔工作，理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收 代付 。因此，您同意：在合作商家使用直付理赔功能即视作您授权亿保健康代您进行理赔申 请， 并同意保险公司将相应理赔金支付至合作商家或由亿保健康代收后支付至合作商家 。 您使用拍照理赔或集中理赔服务功能时，您同意：亿保健康代您向保险公司申请理赔。若亿 保健康为您垫付理赔金的， 相应理赔金支付给亿保健康 。 2.理赔服务卡/服务号设有密码， 该密码在您使用智慧 E 保功能时会视为您或您授权同意的 凭证； 同理， 部分验证功能也会在您注册的手机上进行 。请您妥善保管您的智慧 E 保密码 和手机， 因遗失密码或手机产生的损失， 需要您自行负责 。 3.您在智慧 E 保平台上产生的个人信息将视为您和智慧 E 保平台共有。 您在使用家庭医生 功能时， 平台将向您确认是否向医生展示您的个人健康信息。 智慧 E 保承诺不将您的任何 个人信息向第三方透露 （因政府司法需求除外）， 但基于服务或技术需求， 您的部分信息将 在脱敏后被采集和分析， 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早期干预对外周动脉疾病慢性全闭塞病变患者健康状况结局的影响

不卖关子，先通报该研究结论：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究5月10日在线发表于米国《血管外科杂志》(JVS) ，研究分析了无创和早期有创治疗对不伴有和伴有慢性全闭塞(CTO)的下肢外周动脉疾病(PAD)患者随访12个月后健康状况的影响。

耶鲁大学医学院

该研究论著第一作者是米国耶鲁大学医学院的Roberto C. Cerrud-Rodriguez博士。

使用国际(米国、荷兰和澳大利亚)观察纵向PORTRAIT注册表,研究团队纳入了2011年6月至2015年12月期间近期出现PAD症状的患者。

他们使用外周动脉问卷(PAQ)在首次就诊、3个月、6个月和12个月的随访中评估PAD特异性健康状况。

在倾向匹配加权队列中，他们比较了早期侵入性(3个月血管重建)与非侵入性(运动、药物治疗或戒烟)患者CTO状态和治疗组的特征。

然后，研究团队评估了12个月的健康状况轨迹，作为CTO状态、治疗组和月份之间的3向相互作用，使用多水平广义线性回归模型进行重复测量，调整基线健康状况，在地点和患者水平上具有随机效应。

该研究团队纳入581名参与者，平均年龄66.62±9.33岁，女性34.3%，白人90.8%，其中353名(60.8%)无CTO病变，228名(39.2%)有CTO病变。

早期有创治疗分别为96例(27.2%)和70例(30.7%)。

与对照组相比，CTO患者更有可能具有较低的静息ABI、多级别疾病和严重的跛行;CTO患者与非CTO患者的基线健康状况无显著差异，平均Summary评分分别为45.14±20.26分和45.90±21.24分。

轨迹没有因CTO状态而不同，无论CTO状态如何，早期侵入性治疗与非侵入性治疗的轨迹都更高。

评分随着时间的推移而增加，在非侵入性组和早期侵入性组中，最大的改善发生在3个月时。

CTO与非CTO的平均评分在每个时间点上没有差异，无创治疗的12个月平均评分为70.26 vs. 71.17，早期有创治疗的12个月平均评分为84.93 vs. 79.20。

该研究发现：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。

在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究重要信息

研究类型：使用PORTRAIT(以患者为中心的与外周动脉疾病治疗实践相关的结果：调查轨迹)数据的观察性纵向队列研究。

关键发现：与单纯药物治疗相比，581例因PAD导致的跛行患者的早期有创治疗（侵入性治疗）改善了健康状况，无论是否存在慢性全闭塞(CTO)，尤其是在3个月的随访中。对于两种治疗策略，CTOs患者与非CTOs患者在每个时间点的健康状况没有差异。

结论:早期干预策略可改善伴有和不伴有慢性全闭塞的跛行患者12个月的健康状况。

附：闭塞性外周动脉疾病

渐进式动脉狭窄

动脉逐渐狭窄通常是由于动脉粥样硬化，其中胆固醇和其他脂肪物质(动脉粥样硬化或动脉粥样硬化斑块)沉积在动脉壁上。

动脉粥样硬化可逐渐使动脉内部(管腔)变窄并减少血流量。通常在血液中携带的钙也可能积聚在血管壁上，使动脉硬化并使动脉变窄。

不太常见的情况是，由于动脉壁肌肉的异常生长(纤维肌肉发育不良)、炎症(血管炎)或附近肿块(如肿瘤或正在扩张的充满液体囊肿造成的血管外压力，动脉逐渐变窄。

动脉突然阻塞

当血栓在已经变窄的动脉中形成时，可能会导致动脉突然完全阻塞。当血栓从心脏或主动脉等部位脱落(成为栓子)，穿过血流，并停留在下游动脉时，也可能导致突然的阻塞。

一些疾病会增加血凝块形成的风险。它们包括心房颤动、其他心脏疾病和凝血障碍。可能由自身免疫性疾病引起的血管炎症也可能导致动脉突然阻塞。

有时，动脉粥样硬化会破裂进入血管，引发血栓的形成，突然阻塞动脉。其他时候，一块脂肪物质从动脉粥样硬化中脱落，突然阻塞动脉。

突然阻塞也可能是由主动脉夹层引起的，主动脉内层撕裂，血液通过撕裂涌入，将主动脉内层与中间层分离。随着夹层的扩大，它会阻塞一条或多条与主动脉相连的动脉。