江苏省中医院肉芽肿性血管炎推荐专家

江苏省中医院（南京中医药大学附属医院）创建于1954年，是全国首批成立的省级中医医院之一。医院坚持以中医为本，突出中医药特色优势，拥有国医大师、名医群体荟萃。经过多年的努力，医院不断提高重危及疑难病症的诊治能力，加强中西医结合工作，综合实力显著增强，学术水平和诊疗能力不断提升，持续保持在全国中医系统的领先地位。医院荣获多项荣誉称号，包括“全国省级示范中医院”、“全国医院文化建设先进单位”等。在医院内部，拥有5名国医大师，7名全国名中医，25名全国中医师承指导老师，40名享受政府特殊津贴专家，89名省级名中医、名中西医结合专家，6名江苏省首批国医名师。医院还积极开展中西医临床科学研究，每年承担各级各类课题项目数、在研项目总经费、国家自然科学基金资助项目数、发明专利总数等在全国中医系统名列前茅。在疾病治疗方面，医院有国家重大疑难疾病中西医协作牵头试点项目，以及国家临床重点专科，国家中医药管理局重点专科等多个专科。医院还在全国率先建立了道地药材种植基地，生产28个剂型近200种院内特色制剂，确保疗效。医院拥有2500张床位，4600余名在职医护教职员工，每年门急诊综合服务人次超过618万，连续22年名列全省医疗行业第一。医院致力于医教融合、医教协同，整合中医药教学优质师资资源，提升教学质量。医院的整体实力、专业水平和服务特色，使其成为患者的优选医院之一。同时，医院也为患者提供肉芽肿性多血管炎（GPA）的诊治，提供健康教育和预防措施，帮助患者更好地了解和应对该疾病。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。