多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes， POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征，绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。
约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变，好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等，其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。
骨显像有助于鉴别诊断：
1）POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚，而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚，结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。
2）POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚，而其他骨病少见该征象。
图1男，43岁，双下肢无力半年，左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像 A.后位骨显像示右侧肩胛骨（箭）及L1（箭头）见放射性浓聚灶，L2～4放射性分布欠均匀，四肢关节见对称性放射性浓聚； B、C矢状面CT图像示L1～4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变（箭），L2棘突见溶骨性破坏灶（箭头）
图2 女，47岁，双下肢麻木无力半年，左上肢无力1月余，T11浆细胞增生骨显像及CT图像 A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶（箭），四肢关节见对称性放射性浓聚； B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶（箭）
参考文献：宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.
Fahr综合征: 是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现，病程缓慢。
目前临床针对Fahr综合征，并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状，可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着，目前沉着的原因也尚未明确，有些患者可以合并钙、磷的异代谢常，可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状，一般在老年后，尤其在50岁以后，可以出现一些锥体外系的症状，如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。 如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等，可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况，应首先进行甲状旁腺激素的检查，明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低，都可以出现双侧的钙化的现象。
张某，男，51岁余，患者平素身体健康，半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适，无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊，完善相关影像学检查，诊断为：腰椎间盘突出症，给予腰推牵引，局部针灸，中药外用，口服药物治疗（具体不详）,症状无明显好转，患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断，一周前至我科。接诊后追问患者，诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退，经过询问病史及检查结果，让人想到一罕见病POEMS综合症，针对此进一步检查，综合各项检查结果，患者诊断明确，POEMS综合症，此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者；本例患者从出现症状到诊断明确，历时半年时间，从中可看出很多医生对此病缺乏认识，当患者按常见病治疗效果不佳时，一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有：马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗，希望获得良好疗效
通过血和超声检测
这主要是因为共同的生活方式、饮食习惯和情感交流导致双方在生理和心理上产生同步。长期相处中，夫妻会模仿对方的表情和动作，加之相似的生活环境，使得他们的面部肌肉使用模式趋于一致，从而形成相似的外貌特征。这种现象是亲密关系中适应和协调的结果。
中国近年来出生率持续下降，已稳居世界倒数第二。这一现象背后，是经济发展、教育成本上升和生活压力增大的综合影响。政府已采取措施，如放宽生育政策，以期改善现状。
1、一般检查：医生首先会检查患者的生命体征，包括血压、心率、呼吸等。因为睾丸损伤可能会导致疼痛性休克，尤其是严重的损伤，如睾丸破裂等情况。通过检查这些基本生命体征，可以初步判断患者的整体状况是否稳定。
勃起不坚、早泄且有手淫过度的情况，可能是以下原因导致的，并且可以从以下方面改善或治疗：
原因分析
• 生理方面：
• 过度手淫导致性器官疲劳：过度手淫使阴茎海绵体长期处于充血状态，久而久之容易导致海绵体受损，影响勃起功能。同时，频繁射精会使射精反射弧变得敏感，从而引发早泄。例如，一个人每天多次手淫，持续数月后，可能会明显感觉到勃起硬度不如以前，性生活时射精也更快。
• 生殖系统疾病：前列腺炎是常见原因之一。手淫时不注意卫生，细菌等病原体容易逆行进入前列腺，引起炎症。炎症刺激周围组织，会影响勃起功能和射精控制能力。例如，慢性前列腺炎患者常常会出现勃起不坚、早泄等症状，同时还可能伴有尿频、尿急、尿痛等排尿异常。
• 心理方面：
• 精神压力与焦虑：过度手淫后，有些人可能会产生内疚、自责等心理负担，这种心理压力在性生活时会转化为焦虑情绪，影响勃起功能和射精时间。比如，每次性生活时都担心自己因为手淫过度而表现不好，结果越是担心，勃起就越困难，射精也越快。
改善与治疗方法
• 生活习惯调整：
• 规律作息：保证充足的睡眠，每晚尽量睡够7 - 8小时，让身体得到充分的休息，有助于恢复性器官的功能。
• 适度运动：每周进行至少3 - 4次有氧运动，如跑步、游泳等，每次运动30分钟以上。运动可以促进血液循环，增强身体素质，对改善勃起功能和射精控制能力有帮助。
• 合理饮食：增加富含维生素、矿物质和优质蛋白质的食物摄入，如新鲜蔬菜、水果、坚果、鱼类等，避免过多摄入辛辣、油腻、刺激性食物。
• 减少手淫频率：逐渐减少手淫次数，给自己制定一个合理的计划，比如从每天手淫一次逐渐减少到每周一次或更少。通过转移注意力的方法来帮助控制手淫欲望，例如培养兴趣爱好，如绘画、书法、音乐等，当注意力集中在这些活动上时，手淫的念头就会减少。
• 心理调节：
• 自我认知调整：正确认识手淫行为，了解适度手淫是正常的性释放方式，但过度手淫会对身体造成不良影响。摆脱过度的内疚和自责情绪，保持良好的心态。
• 心理咨询：如果心理压力较大，无法自行调节，可以寻求专业心理咨询师的帮助，通过心理咨询和辅导，缓解焦虑情绪，改善性功能。
• 医学干预：
• 药物治疗：如果勃起不坚和早泄的情况比较严重，可以在医生的指导下使用药物治疗。对于勃起功能障碍，常用的药物有西地那非等；对于早泄，可以使用达泊西汀等药物来延长射精潜伏期。
• 治疗生殖系统疾病：如果存在前列腺炎等生殖系统疾病，需要及时就医，根据病情使用抗生素（如左氧氟沙星等）、α - 受体阻滞剂（如坦索罗辛等）等药物进行治疗。
男性备孕期间的检查项目主要包括以下几类：
精液检查
• 精液常规检查：这是评估男性生育能力最基本的检查项目。通过检查精液量、颜色、液化时间、酸碱度、精子密度、精子活力、精子存活率以及精子形态等指标，了解男性的精液质量。例如，如果精子密度过低或者活力不足，可能会影响受孕几率。正常情况下，精液量应大于1.5ml，液化时间一般不超过60分钟，a级（快速前向运动）精子活力≥25%或a级+b级（前向运动）精子活力≥50%。
• 精液生化检查：检测精液中的果糖、酸性磷酸酶、锌等成分。果糖由精囊腺分泌，可为精子活动提供能量；酸性磷酸酶反映前列腺功能；锌对维持精子活力和膜稳定性有重要作用。这些指标异常可能提示精囊腺或前列腺等附属性腺存在问题。
血液检查
• 性激素六项检查：包括睾酮、雌二醇、黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素和孕酮。这些激素水平的变化可以反映男性的内分泌功能，对精子的生成和成熟有重要影响。例如，睾酮水平过低可能导致精子生成减少、性欲下降等。
• 染色体检查：对于有家族遗传病史、反复流产史或严重少弱精症的男性，染色体检查非常必要。染色体异常可能导致胚胎发育异常或不孕不育，如克氏综合征（47，XXY）患者会出现无精或严重少精的情况。
• 传染病检查：主要检查乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等传染病。这些疾病可能通过性传播或母婴传播影响配偶和胎儿的健康。例如，乙肝病毒感染可能导致胎儿感染乙肝，影响其生长发育。
生殖系统超声检查
• 睾丸超声检查：可以了解睾丸的大小、形态、结构以及血流情况。睾丸是精子生成的场所，如果睾丸存在萎缩、肿瘤或精索静脉曲张等异常，可能影响生育能力。例如，精索静脉曲张会导致睾丸局部血液回流不畅，温度升高，影响精子的生成和质量。
• 前列腺和精囊腺超声检查：检查这两个附属性腺是否存在炎症、囊肿或结石等异常。这些疾病可能影响精液的成分和质量，进而影响受孕。
精子顶体酶活性偏低可能由多种因素引起，以下是详细介绍：
生殖系统感染
• 附睾炎、精囊炎或前列腺炎等感染可能影响精子的生成和成熟环境，导致精子顶体酶活性降低。例如，附睾炎时，炎症介质会干扰精子的正常代谢过程，破坏精子的结构和功能，进而使顶体酶的合成和分泌减少。
精索静脉曲张
• 精索静脉曲张可导致睾丸局部温度升高，血管活性物质增加。这种异常的环境会影响睾丸的生精功能和精子的成熟，使精子顶体酶活性下降。就像在一个过热且充满有害物质的环境中，精子的正常发育受到阻碍。
内分泌因素
• 雄激素水平降低会影响精子的发生和顶体酶的合成。例如，下丘脑 - 垂体 - 睾丸轴调节功能紊乱，导致雄激素分泌不足，精子缺乏足够的激素刺激，顶体酶的活性也会随之降低。
生活习惯不良
• 长期吸烟、酗酒、熬夜等不良生活习惯会损害男性的生殖功能。吸烟产生的有害物质可进入血液循环，影响睾丸的微循环，减少氧气和营养物质的供应，从而影响精子顶体酶的活性。
染色体异常
• 染色体数目或结构异常可能影响精子顶体酶相关基因的表达。比如，克氏综合征患者染色体核型为47，XXY，这种染色体异常会导致睾丸发育不全，精子生成障碍，顶体酶活性也明显降低。
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