简介:

中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)由中国血液学创始人邓家栋教授于1957年创建。上世纪70年代迁往四川,1982年重新迁回天津。是我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

张帅帅
true 张帅帅 主治医师
好评率:99% 接诊量:643 平均响应:-
发热,不明原因的腹泻,贫血,再障,血小板减少,血小板增多,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤
李建平
true 李建平 副主任医师
好评率:100% 接诊量:365 平均响应:15分钟
贫血;缺铁性贫血;再生障碍性贫血;各类型贫血;红细胞增多;红细胞减少;营养性贫血;溶血性贫血;各类型白血病;红细胞增多症等
李尚珠
true 李尚珠 主任医师
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:30分钟
中西医结合诊治各种全血细胞减少,尤其是继发免疫性疾病的贫血,白细胞减少,血少板减少,凝血异常引起的疑难性血栓病,易栓症,肿瘤性血栓,红斑狼疮,抗心磷脂综合症,等
李洋
true 李洋 副主任医师
好评率:99% 接诊量:363 平均响应:1小时
各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血(再障)、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征。
李占琦
false 李占琦 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤,再障等淋巴造血组织肿瘤的综合诊断
张逸凡
false 张逸凡 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
刘葳
false 刘葳 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
血栓与止血
薛峰
false 薛峰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血栓与止血
胡波
true 胡波 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
感冒、咳嗽等上呼吸道疾病的诊治。胃肠道疾病,如胃炎、胃溃疡等的诊断和治疗。高血压、糖尿病等慢性病的管理。心脑血管疾病,如冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心绞痛、心力衰竭的诊断和处理。消化系统疾病,涵盖胃炎、胃溃疡、肝炎、胆囊疾病等。
李洪强
true 李洪强 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液内科疾病,血小板减少,贫血,出凝血异常,骨髓增殖性疾病及恶性血液系统疾病。
患友问诊

44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:37:25
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