简介:

天津市市直机关门诊部遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

周红敏
true 周红敏 主治医师
好评率:100% 接诊量:9328 平均响应:-
善长高血压、冠心病、糖尿病、痛风、上呼吸道感染等多种常见病多发病的诊治。
患友问诊

我想知道髋关节骨髓水肿能否通过吃土鳖虫来治疗?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

我有静脉性水肿十一年,最近感觉酸胀疼痛,想知道如何治疗。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

我有腰椎间盘突出疼痛的症状,想了解是否可以使用七叶皂苷钠片、塞来昔布胶囊、维生素B1注射液和甲钴胺片等药物进行治疗?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

我想了解孟鲁司特钠片的长期使用情况,尤其是有过敏史的情况下是否可以使用?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03

50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。

接诊医生:
  
2024-11-15 20:23:03
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