简介:

中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)由中国血液学创始人邓家栋教授于1957年创建。上世纪70年代迁往四川,1982年重新迁回天津。是我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

李建平
true 李建平 副主任医师
好评率:100% 接诊量:365 平均响应:15分钟
贫血;缺铁性贫血;再生障碍性贫血;各类型贫血;红细胞增多;红细胞减少;营养性贫血;溶血性贫血;各类型白血病;红细胞增多症等
张帅帅
true 张帅帅 主治医师
好评率:99% 接诊量:643 平均响应:-
发热,不明原因的腹泻,贫血,再障,血小板减少,血小板增多,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤
李尚珠
true 李尚珠 主任医师
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:30分钟
中西医结合诊治各种全血细胞减少,尤其是继发免疫性疾病的贫血,白细胞减少,血少板减少,凝血异常引起的疑难性血栓病,易栓症,肿瘤性血栓,红斑狼疮,抗心磷脂综合症,等
李洋
true 李洋 副主任医师
好评率:99% 接诊量:363 平均响应:1小时
各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血(再障)、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征。
李占琦
false 李占琦 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤,再障等淋巴造血组织肿瘤的综合诊断
张逸凡
false 张逸凡 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
刘葳
false 刘葳 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
血栓与止血
胡波
true 胡波 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
感冒、咳嗽等上呼吸道疾病的诊治。胃肠道疾病,如胃炎、胃溃疡等的诊断和治疗。高血压、糖尿病等慢性病的管理。心脑血管疾病,如冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心绞痛、心力衰竭的诊断和处理。消化系统疾病,涵盖胃炎、胃溃疡、肝炎、胆囊疾病等。
薛峰
false 薛峰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血栓与止血
易树华
true 易树华 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长淋巴系统肿瘤的精确诊断与治疗,包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等各类淋巴肿瘤,尤其擅长慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、滤泡性淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等的精准诊疗。能结合患者状况与所患肿瘤生物学特性、以及现有治疗方案对疑难重症患者进行个体化精准治疗,所诊治患者的中位生存期达到或超越国际报道。作为执笔专家撰写中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南,中国套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等多种淋巴瘤专家共识与指南的编写。
患友问诊

患者肩膀疼痛,经检查发现双肩关节大小结节及骨质硬化,咨询病情及治疗方案。患者男性55岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:44:26

我在胸部CT中发现了退变囊肿和周边骨质硬化,想知道这是否会影响备孕?患者女性35岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:44:26

我腰部不适5、6天,胃口下降,睡眠质量不佳,大小便正常,有慢阻肺和腰椎病史,正在服用药物,想知道如何治疗。患者男性61岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:44:26

骨折三个月,想了解恢复情况及生活建议。患者男性56岁

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2024-10-21 07:44:26

患者在2月份做了骨折手术,到9月份骨折裂缝仍未长好,检查报告显示有骨质边缘硬化,担心是否会影响恢复。患者女性57岁

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2024-10-21 07:44:26

30岁男性,骨折恢复期,脚外侧刺痛,尿酸偏高,疑似痛风。患者男性29岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:44:26

五十四岁女性患者,因膝盖关节痛咨询用药问题,经医生诊断有骨质增生硬化情况。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 07:44:26

股骨头骨折15个月后出现骨硬化,寻求治疗建议。患者女性

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2024-10-21 07:44:26

父亲膝关节疼痛,骨膜硬化,骨刺,服用盐酸氨基葡萄糖胶囊效果不明显,求推荐保健品。患者女性

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2024-10-21 07:44:26

骨头硬化,用药咨询。患者女性

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2024-10-21 07:44:26
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