简介:

上海天佑医院是以脑科为特色的综合性医院。地处同济大学沪西校区,交通便利,环境优美。天佑之名,是为了纪念中国铁路之父詹天佑而取,立志继承和弘扬先驱者伟大的精神遗产,并以“德信为本、精医于民”为院训,2018年10月通过国际JCI认证、上海市医保定点单位、普陀区文明单位、桃浦健康共同体成员单位、上海市120急救中心驻点单位、上海天佑医院互联网医院。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

周红梅
false 周红梅 主任医师
好评率:99% 接诊量:113 平均响应:-
擅长呼吸与重症疾病中常见病、多发病及疑难危重症的救治,对胸膜疾病的诊疗由丰富的经验。能娴熟应用支气管镜、内科胸腔镜及经皮肺穿刺活检等肺脏介入诊疗技术。主要研究方向:胸膜疾病、胸部肿瘤的介入诊疗、呼吸危重症。
万奎
true 万奎 主治医师
好评率:100% 接诊量:73 平均响应:-
慢性咳嗽 哮喘 慢阻肺 肺部结节 胸膜疾病及急危重症
章丽娟
false 章丽娟 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种精神障碍的治疗。
武洁
true 武洁 主治医师
好评率:100% 接诊量:7 平均响应:-
糖尿病,甲状腺,垂体性腺。
黄先亮
true 黄先亮 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:1小时
妇科内分泌疾病、不孕不育、复发性流产
包艳
false 包艳 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
冠心病、高血压、心绞痛、心肌梗死等
梅志林
true 梅志林 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈肩腰腿痛,中风
李小娟
true 李小娟 住院医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:15分钟
待补充
刘红优
true 刘红优 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
脑性瘫痪、偏瘫后遗症、烟雾病、颅内动脉瘤、脑血管畸形、胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤、脑出血、脑梗塞、脑积水、颅骨缺损、癫痫、头外伤、脊髓损伤、脊髓肿瘤
苏圆圆
true 苏圆圆 主治医师
好评率:100% 接诊量:231 平均响应:-
脑血管疾病,癫痫,睡眠障碍,头晕头痛等。
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