简介:

上海市普陀区中心医院(上海中医药大学附属普陀医院)是一所上海市三级综合性医院,地处上海市中心城区西北区域,位于普陀区的曹杨新村。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

洪金玲
true 洪金玲 主治医师
好评率:99% 接诊量:10w+ 平均响应:1小时
慢性乙型病毒性肝炎(乙肝),丙型病毒性肝炎,甲型肝炎,戊型肝炎,脂肪肝,酒精肝,水痘,病毒感染,细菌感染,支原体感染,衣原体感染,巨细胞病毒感染,EB病毒感染,布鲁杆菌感染(布病),脑膜炎,结核分枝杆菌感染,骨髓炎,感染性腹泻,念珠菌感染,曲霉菌感染,隐球菌感染,肺孢子菌病,厌氧菌感染,肺结核,结核性胸膜炎
朱晏伟
true 朱晏伟 主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
慢性肺病(慢性咳嗽、慢性肺炎、间质性肺炎、肺癌),慢性胃炎,慢性肠炎、更年期综合征、卵巢肿瘤、乳腺肿瘤、胃肠道肿瘤等,以及肿瘤术后、放化疗后的调理恢复。
万光升
true 万光升 副主任医师
好评率:100% 接诊量:16 平均响应:-
肺癌(小细胞肺癌、肺腺癌)、胃癌、肠癌(直肠癌)、肝癌(原发性肝癌、转移性肝癌、肝脏肿瘤)、妇科肿瘤的中西医结合治疗。长期致力于肿瘤的介入、靶向、中西医结合治疗,尤其擅长输液港植入术、肿瘤相关咯血、呕血、便血、尿血介入治疗。对晚期肿瘤恶病质、靶向药物严重不良反应、放化疗药物引起的肠炎、末梢神经炎有较为独到的治疗方案。
史兆雯
true 史兆雯 副主任医师
好评率:99% 接诊量:2664 平均响应:15分钟
特色戒烟,慢阻肺,哮喘,肺部结节
周军杰
true 周军杰 主任医师
好评率:100% 接诊量:305 平均响应:15分钟
擅长人工关节置换手术、关节运动损伤治疗、关节外科微创修复重建的手术治疗,对复杂的骨与关节疾病诊治具有丰富经验。
方际
true 方际 副主任医师
好评率:100% 接诊量:3700 平均响应:15分钟
擅长慢性肾炎(血尿、蛋白尿)、肾病综合征、肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病、尿路感染、高尿酸血症、血液透析、腹膜透析等。
张煜
true 张煜 副主任医师
好评率:99% 接诊量:2840 平均响应:30分钟
胃炎(萎缩与肠化)、胃溃疡、十二指肠溃疡、胃息肉、胃食管反流病、幽门螺杆菌(幽门螺旋杆菌)感染、消化不良、胃肠肠胃炎、消化道出血、溃疡性结肠炎、克罗恩(克隆)病、肠易激综合征、慢性结肠炎、肠胃功能紊乱、脂肪肝、肝功能异常、酒精性肝病以及肝硬化等消化疾病诊治。
李宁
true 李宁 主治医师
三级甲等 上海市胸科医院
好评率:93% 接诊量:30 平均响应:15分钟
房颤、房扑、早搏、心动过缓、心动过速等心律失常疾病以及冠心病、高血压、心衰等心血管疾病的诊断与治疗
金永志
true 金永志 主治医师
好评率:97% 接诊量:34 平均响应:-
中西医结合治疗周围血管疾病,肢体动脉硬化性疾病,糖尿病周围血管病变等。
仇建军
false 仇建军 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
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