滁州市第一人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

滁州市第一人民医院成立于1949年，是安徽医科大学附属医院、国家住院医师规范化培训基地、皖南医学院教学医院、南京鼓楼医院集团成员单位，是皖东地区规模最大、综合实力最强的三级甲等综合性医院。医院拥有南区、北区、儿童医院、西区共四个院区，开放床位1560张。现有35个临床专科、64个临床病区、15个医技科室、1个体检中心、12个教研室。医院拥有“十四五”省级重点专科6个、市级重点专科17个。医院现有岗职工2500余人，其中正、副高级技术职称340人，硕士及以上214人。医院拥有一大批高档精密现代化医疗设备，包括GE3.0T高场强磁共振、西门子双源64排螺旋CT、高能直线加速器、数字减影血管造影机（DSA）等。医院成功创建国家胸痛中心、省卒中中心、健康促进医院、互联网医院、市级新生儿救治中心、危重孕产妇救治中心，获批国家卫健委神经外科建设中心、国家甲状腺微创介入建设中心单位。医院已全面使用HIS（医院管理系统）、PACS（医学影像传输系统）、LIS（检验信息系统）、电子病历系统、体检信息系统、移动护理系统、床边心电系统、自助服务机、一卡通和电子健康卡等智能化信息系统，并开通了手机APP和公众微信号，实现网上预约挂号、信息查询、费用支付、发热门诊咨询和服务评价等。医院先后荣获全国改善医疗服务示范医院、全国药品不良反应监测评价优秀单位、全国平安医院建设先进集体、公立医院高质量发展示范医院等荣誉称号。同时，医院在肉芽肿性多血管炎（GPA）等自身免疫性疾病的诊治方面积累了丰富经验，拥有一支专业化、高水平的医疗团队，能够为患者提供全面、专业的诊疗服务，并开展相关的健康教育和预防措施，为患者的健康保驾护航。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。