在急性出血期，特别是胃肠道出血，不要给孩子喂奶，需要暂时禁食。给予静脉营养支持。病情稳定后可以少吃多餐。开始要给予流质饮食，观察患儿有无呕吐咖啡样物，大便有无隐血，逐渐过渡到半流质，饮食的性状一定要选择软、温凉、易消化，高营养的食物。饮食一定要由少到多，由稀到稠，避免吃过于生、硬、辛辣刺激性的食物。比如开始可给予米汤、藕粉、米粉、蛋白粉等易消化的食物，逐渐可以将瘦肉、动物的血液、肝脏等剁成碎末状，逐渐添加。弥漫性血管内凝血患儿的粘膜易造成出血，过于生、硬、刺激性的食物可造成粘膜的损伤，诱发出血。如果在给予胃肠道饮食的情况下，病情出现反复，有胃肠道出血的症状，要立刻停止口服，暂时给于静脉营养治疗。
新生儿弥漫性血管内凝血抗凝治疗
一 ，肝素应用的适应症：1.患儿处于高凝状态 2.有明显栓塞症状 3.消耗性凝血期表现为凝血因子、血小板、纤维蛋白原进行性下降，出血逐渐加重，血压下降，休克。在1，2两种情况下，一般单用肝素等抗凝血药物即可，而不宜输血或补充凝血因子。3项的情况，肝素与凝血因子的补充因同时进行，另外，对慢性或亚急性血管内凝血也可应用肝素，但注意有颅内出血或脊髓内出血，伴有血管损伤或新鲜创面，比如消化道溃疡，肝病合并弥漫性血管内凝血，弥漫性血管内凝血后期，以纤维蛋白溶解为主者应禁止应用肝素，否则会加重出血。
肝素停药的指征：1.诱发弥漫性血管内凝血的原发病已控制或缓解 2.用药后病情好转，出血停止，血压稳定，凝血酶原时间和纤维蛋白原恢复正常或接近正常，一般于1~3天恢复以上情况，即可逐渐减量至停药。3.用药时间一般尽可能持续3~7天，血小板的回升缓慢，需要数天或者数周，不宜作为停药的指征。
二，抗血小板凝集药物：常用的有阿司匹林，双嘧达莫。
三，其他的抗凝血因子包括抗凝血酶、血栓调节蛋白等。
羊水栓塞是指分娩过程中羊水突然进入母体血液循环引起的急性肺栓塞、过敏性休克、弥漫性血管内凝血、急性肾功能衰竭等一系列病理改变的过程。临床表现有胸闷、咳嗽、呼吸困难、烦躁不安等症状，是分娩的严重并发症，可以发生在足月分娩时，死亡率高达70%~80%，也可以发生在中期妊娠流产，是孕产妇死亡的重要原因之一。羊水栓塞的病因，至今还没有完全明确，但是与以下因素是有关系的：
1.子宫收缩过强或者强制性子宫收缩：患者临产以后，子宫下段扩张，会有小血管的断裂，当子宫收缩过强，或者应用催产素不当等，都有可能使羊水的成分经过小血管的断裂处，进入到血液循环里面，引起全身过敏反应，发生羊水栓塞的症状。有早破水，产程比较急，大龄孕产妇，双胎，羊水过多，妊高症等孕妇的发生率比较高。
2.子宫存在着开放血管：如宫颈裂伤，子宫破裂，剖宫产术时，前置胎盘，胎盘早剥等，都可以使羊水的成分，进入到血液循环，引起羊水栓塞。
3.难产：孕妇过期妊娠、多胎妊娠、巨大儿、滞产等，都有可能造成难产，使胎儿发生宫内窘迫，羊水混浊，这时候羊水刺激性也比较强，增加了羊水栓塞的机会。
对于大龄孕妇、双胎、羊水过多，妊高症等患者，要有防范羊水栓塞的意识。对所有的孕妇，在孕期一定要做好定期检查，消除一些不良因素的发生。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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