陕西省核工业二一五医院镰状细胞性贫血推荐专家

陕西省核工业二一五医院始建于1974年，经过40余年的发展，已成为一所科室齐全、设备先进的现代化三级甲等综合性医院。医院拥有省级重点专科2个，市级重点专科8个，以及咸阳市质控中心7个，市级科技创新团队11个。医院设有临床、医技科室45个，拥有各类设备1000余台件，包括PET-CT、瓦里安直线加速器、磁共振、CT、血管机、数字减影成像系统等高科技检查诊治设备。医院在医疗、教学、科研、急救、康复等方面均具备较高水平，是咸阳市涉外医疗定点医院、国家自然科学基金依托单位、医师规范化培训基地、国家谈判药品医保定点医院，同时也是西安交通大学医学院教学医院、西安医学院、西藏民族大学教学基地。医院在治疗镰刀型细胞贫血病等遗传性血红蛋白病方面具有丰富的经验和专业水平，能够通过输血、药物治疗等方法进行有效治疗。同时，医院还注重健康教育和预防措施的宣传，帮助患者和家属更好地了解疾病，从而更好地选择适合的治疗方法和预防措施。作为一家全心全意为广大患者服务的医院，我们始终秉承“以病人为中心、以职工为根本”的办院宗旨，致力于为患者提供优质的医疗服务和关怀。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。