咸阳市第一人民医院镰状细胞性贫血推荐专家

咸阳市第一人民医院（陕西中医药大学附属咸阳市第一人民医院）是一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的三级甲等综合性公立医院。医院拥有1500张开放床位，2260名在职职工，年门急诊量约70万人次，年出院病人约6万人次，年手术量约3万台次。医院是西安交通大学医学院、延安大学医学院、西安医学院等院校的教学医院，并且依托医院建设了咸阳市眼科医院、咸阳市老年病医院、咸阳职业健康管理中心、咸阳市残疾人康复医院、咸阳市卫生培训中心等机构。 医院在医疗技术方面拥有国际一流的设备，如西门子3.0T核磁共振、宝石能谱螺旋CT、蔡司全飞秒准分子激光仪、高端数字血管造影仪等，同时开展了多种先进的医疗技术，如眼科的25G微创玻璃体切割术、神经内科的急性脑梗死支架成形和取栓手术、心血管内科的左心耳封堵术等。医院还注重医教研协同发展，拥有28个省、市级重点专科和4个市级质控中心。 针对镰刀型细胞贫血病这一遗传性血红蛋白病，医院拥有专业的医疗团队和先进设备，能够通过输血、药物治疗等方法进行治疗。此外，医院还致力于开展健康教育和预防措施，帮助患者和家属更好地了解并预防该疾病。 在医疗救治方面，医院积极参与抗击新冠肺炎疫情，定点开展新冠患者救治，并派遣医务人员驰援疫情一线。医院不仅在技术和设备上具备雄厚实力，更注重人才的培养和引进，以及智慧医院建设和软硬件双提升，为患者提供更全面、更优质的医疗服务。 医院已经获得多项国家和地方级荣誉，并且将继续践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神，为卫生健康事业不懈努力。希望患者和社会能够充分了解医院的实力和特色，选择该医院进行诊疗，获得更好的医疗服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。