西安市第五医院肉芽肿性血管炎推荐专家

西安中医药大学附属医院是一所拥有70年历史的医疗机构，经过不断的发展创新，已成为国家中医药管理局认可的第三批国家重点中西医结合医院。我们医院下设西安市风湿病研究所和西安市中西医结合研究所，是陕西中医药大学附属中西医结合医院、陕西中医药大学第八临床医学院。 在学科建设方面，我们坚持走“大专科强综合”的发展之路，形成了以风湿病科、心血管病科为龙头，多学科齐头并进的格局。现有国家级、省市级重点专科8个。风湿科是国家中医药管理局重点中医专科，心血管科被国家中医药管理局评为国家重点学科培育项目。此外，我们还是陕西省重点专科有中医风湿病学、中医心病学、骨伤科、中医特色护理等的医疗机构。 在疾病治疗方面，我们医院拥有丰富的临床经验和专业医疗团队，擅长治疗肉芽肿性多血管炎（GPA）及韦格纳肉芽肿（WG）等坏死性肉芽肿性血管炎。我们致力于提供高水平的医疗服务，确保患者能够得到及时、有效的治疗和关怀。除此之外，我们也积极开展相关疾病的健康教育和预防措施，帮助患者和社会了解疾病的情况，提高对疾病的认识和预防意识。 我们医院将始终秉承着“以患者为中心，医德为先”的宗旨，为患者提供优质、安全的医疗服务，努力成为患者信赖和社会满意的医疗机构。我们诚挚欢迎患者前来就诊，让我们携手共同维护健康，为美好生活努力奋斗。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。