宜春市人民医院微血管病性溶血性贫血推荐专家

宜春市人民医院创建于1937年，是宜春市唯一一所集医疗、科研、教学、康复、预防保健及应急救援于一体的现代化三级甲等综合性医院。作为省级区域医疗中心和江西省示范医院，宜春市人民医院拥有全面的医疗服务能力和领先的医疗设备，包括美国GE3.0Ｔ核磁共振、德国西门子双源光子CT等高精尖医疗设备，为患者提供全流程预约的就医服务，减少患者等候时间。医院在科研教学方面也取得了显著成就，设有国家药物临床试验机构和临床医学研究中心，为临床医学专业本科大四年级提供理论授课，并承担了国家医师资格考试临床实践技能考试。此外，医院还构建了“智慧医疗、智慧服务、智慧管理”三位一体的信息化体系，提供互联网+医疗健康服务模式，为患者提供在线复诊、图文咨询、视频问诊服务，以及智慧病房等智能化设施，改善患者住院体验。在医疗质量管理方面，医院全面实施6S管理，推出了多种健康管理服务，成立了代谢性疾病管理中心和早癌筛查中心，为患者提供全方位的健康服务。宜春市人民医院还在党建工作、人才结构、学科建设、区域协作、精益管理等方面取得了丰硕的成果，并多次荣获全国和省级的医疗服务和医院建设奖项。在治疗溶血性贫血等疾病方面，医院拥有专业的医疗团队和先进的医疗设备，为患者提供高水平的诊疗服务和健康教育，致力于成为赣西领先、省内一流的省级区域医疗中心。溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。，溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。，血液，溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。，贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆，无，溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类： 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。，。