栉风沐雨，八十余载守护健康。厦门大学附属第一医院创办于1937年8月，前身是爱国华侨胡文虎先生捐资成立的“福建省立医院”。从50张床位、87人起步，悬壶济世、救死扶伤至今，医院步履坚实地走过了80余年，现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防及康复为一体的闽西南规模最大的三级甲等综合性医院。医院坐落在美丽鹭岛的鸿山脚下，地处市中心，现有编制床位数2500张。除院本部外，还拥有6家分院（其中马銮湾医院1000张床位在建）、1家互联网医院、2家护理院、6家社区卫生服务中心。2020年医院门急诊量335.44万人次，出院病人数13.54万人次，住院手术台数45954台，门诊手术台数39852台，总收入38.55亿元。2020年医联体门急诊量552.35万人次，出院病人数16.65万人次，住院手术台数59843台，门诊手术台数55369台，总收入47.51亿元。现有职工4463人，其中正高451人，副高812人，博士生导师18人、硕士生导师176人，享受国务院特殊津贴专家21人，特聘国际国内知名专家12人，双主任8人，名医工作站5个。 近10年来医院快速提升发展，跻身福建省高水平三级甲等综合性医院第一梯队，是全国首家“双料”通过HIMSS EMRAM住院、门急诊双7级和国际JCI学术医学中心认证的大型综合性医院。已连续4年跻身“中国医院竞争力·顶级医院百强榜”，位列第86位，是闽西南唯一上榜的医院，实现了厦门市全国顶级医院百强榜零的突破。同时在中国智慧医院HIC 100强排名全国第6，是全省首家“双通过”国家信息化建设标准的医院（国家互联互通标准化成熟度等级“五级乙等”、国家卫健委2018年度电子病历系统功能应用水平分级评价“五级医院”）。医院在2020年顺利通过中国医院竞争力五星级医院认证，并成为全国首家智慧医院HIC 7级的医院。 医院设有59个临床医技科室；拥有2个国家重点专科、1个省级临床医学研究中心、15个省级临床重点专科（全市22个）、2个厦门大学首批学系、4个市级医学中心、2个市级研究所、6个市领先学科、7个市级重点学科，10个市规划重点学科，7个市级专病防治中心，17个市级质控中心。现有医疗设备共1.37万台，设备总资产14.58亿元，其中先进设备包括：螺旋断层放射治疗系统（TOMO）1台，PETCT（GE Discovery MI）1台、达芬奇手术机器人（IS3000）1台、CT 9台、磁共振6台、双平板DSA 3台、ECT 2台、瓦里安直线加速器3台、生化流水线等。 医院高度重视医疗质量与安全，围绕医疗质量持续改进、推进核心制度落实、加强重点环节监管等诸多方面，规范临床诊疗行为，不断开拓医疗新技术，各项医疗质量效率指标取得明显提升。在国家卫健委公布的2019年度全国三级公立医院绩效考核榜单中，第一医院排名全国第57名（全国前2-3%），全市第一。在2019年度中国医院/中国医学院校科技量值（STEM）上，第一医院综合排名位居厦门市首位，福建省第二位，共有9个学科进入全国百强。在2019年度华东区域医院专科声誉排行榜中，第一医院有3个学科获得提名，获提名数居厦门市首位。2019年市卫健委委托第三方对全市医院评价，第一医院综合实力排名全市第一，医疗技术、质量安全等6个维度排名第一。 医院已建设省、市级科研平台14个，其中2个省级平台，12个市级科研平台。6个科研所获批厦门大学院级科研平台，获批成立临床医学研究院。医院于2006年设立福建省地市级医院首家博士后工作站，已培养博士后44人，另有在站博士后18人，连续两届获评“国家博士后优秀工作站”。已在国家局备案21个药物临床试验专业、26个器械临床试验专业。2010年-2020年，共获各级课题642项，其中国家自然科学基金121项，国科金立项总数位居厦门市医疗机构首位，“抗肿瘤新药临床评价技术示范性平台”获国家科技重大专项课题立项，是省医疗机构首次获得的国家科技重大专项课题。2010年-2020年，获省部级、市级科技进步奖44项，其中获市科技进步一等奖5项。2014年-2020年SCI论文数连续7年突破100篇，2020年SCI论文数首次突破200篇，单篇影响因子最高22.673。 医院是厦门大学的非直属附属医院，是福建医科大学等3所高校的教学医院，同时还承担6所医学院校的教学任务，除学校课堂教学外，目前在院本科生400余人、研究生300余人、规培学员300余人、进修生100余人。设有内、外、妇、儿、急诊、护理等25个临床教研室，临床教师1022人。现有20个国家级住院医师规范化培训基地及1个普外科专科医师规范化培训基地。设有临床教学技能培训中心，含15个功能实训区。医院已连续10年承担福建省住培外科基地结业综合考核考务工作。 医院秉承“患者为本、质量至上、科教兴院、文化强院”的宗旨，始终践行着“仁心仁术，至诚至善”的院训，诠释着勤奋、担当、德技双馨的“一院人”的精神。自2005年以来，医院已有8人获得全国医师行业最高奖项——中国医师奖（全市共12人）。先后获评“全国卫生系统先进集体”“全国信息化创新医疗服务模式十佳医院”“全国百家改革创新医院”“福建省文明单位”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“2018-2020年全国改善医疗服务先进典型医院”等荣誉称号。医院将始终与人民群众的健康福祉紧密联系在一起，紧紧围绕习总书记“健康中国”蓝图，为人民群众提供优质的健康服务，矢志不渝地悉心守护一方百姓健康。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。