厦门市海沧医院是市属三级综合性医院，医院前身为始创于1898年的美国教会医院，至今已有百余年历史。医院目前编制床位600张，开放床位数616张，共包含36个科室，内外妇儿科室齐全，其中微创诊疗技术、肿瘤内科、呼吸内科、泌尿肾脏病诊治等在闽西南地区享有一定的知名度。医院拥有美国GE1.5T核磁共振、飞利浦128排BrillianceiCT、飞利浦64排螺旋CT、德国科医人钬激光碎石机、德国多尼尔体外碎石机、西门子DSA血管造影机、数字乳腺X射线摄影系统、STORZ等进口腹腔镜10套等先进设备。医院目前处于快速发展期，已引入美国圣路易斯华盛顿大学、北京协和医院、北京301医院、北京积水潭医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院、上海呼吸病研究所、中国肺癌联盟等医疗机构的国内外知名专家。现设立有北京301医院耳鼻咽喉头颈外科杨仕明名医工作室和北京协和医院骨科翁习生名医工作室。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。