厦门市第五医院（厦门大学附属第一医院翔安院区）创办于1947年，前身为著名侨领陈嘉庚先生倡建的同民医院，是厦门东部一所集医、教、研为一体的现代化公立三级综合医院。近年来，医院从全国各地引进了60余名各学科高层次人才。同时聘请燕铁斌、栗占国等10余名国内外著名专家教授为学科带头人；聘请中国工程院钟世镇院士、美国休斯敦医学中心终身教授蓝辉耀博士等国内外顶尖专家为医学顾问；与哈佛大学林延龄院士及我国著名专家钟南山院士等6名两院院士建立了工作指导关系。医院是国家住院医师规范化培训基地及多个国家级医学专科培训基地；也是福建医科大学、厦门医学院、厦门大学医学院等多所院校的教学基地；开设了同等学力硕士研究生班，博士研究生医疗实践基地。医院建有2个院士专家工作站、中心实验室、临床生物样本库、大数据超算中心，开展精准新医学项目，打造了强大的医疗、科研平台医院快速提升发展，是中国医院竞争力五星级医院，连续4年跻身中国医院竞争力“省单医院100强”、“智慧医院HIC100强”，是福建省第2家、大中华区第29家通过HIMSS六级认证的医院，曾获全国“管理创新医院”“人文爱心医院”“改善医疗服务创新医院”“特色医院文化医院”“十大医学人文品牌医院”“公立医院高质量发展优秀案例”等多项国家级荣誉。医院占地面积105亩，医疗建筑面积13.64万平方米。现有编制床位1000张，拥有硕、博士研究生学历以上、中、高级专业技术人才650余人，设有52个临床医技科室，建有9个国家、省、市级医疗基地、中心，8个省、市级重点专科及优势亚专科，5个名医工作室。目前能够开展直视下心脏搭桥、换瓣、主动脉夹层、断肢（指）再植等各种高难度手术及肿瘤精准治疗，并广泛开展微创诊疗技术。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。